提及烟雾病,很多人可能比较陌生。烟雾病,一个梦幻的名字,让人与环境中的如烟似雾联系在一起。实际上,它并非自然环境中的烟雾而是大脑中的烟雾,如同脑梗塞、脑出血一样,都属于脑血管病。

究竟什么是烟雾病?

烟雾病(moyamoyadisease,MMD)因在脑血管造影图上看起来类似烟雾而得名,又因最早发现于上世纪60年代的日本,故而也称Moyamoya病(日语“烟雾”发音)。

该病在亚洲东部国家如日本、韩国高发,日本MMD的发病率为0.35-0.94/10万人,较美国(0./10万人)高。其男女比例约为2:1,而女性患者多在欧洲及美国地区报道。主要的临床症状包括缺血性卒中(患病率为50%-75%)、短暂性脑缺血发作(TIA,50%-75%)和出血(10%-40%)。

烟雾病的显著特征

烟雾病临床表现分为10-14岁和40岁左右两个高峰,儿童以缺血性卒中或反复发生的TIA为主,主要表现为反应慢、记忆力下降,甚至脑梗死;而成人以出血性卒中常见,大多发生在35岁~39岁成年人中,且以男性出血型表现为多,无症状患者较少,有一定家族倾向。

如何治疗烟雾病?

随着影像学技术的发展和疾病就诊率的提高,烟雾病的诊断率也越来越高。目前,烟雾病的治疗可以分为保守治疗和手术治疗。

保守治疗

主要适用于经影像学检查评估代偿良好的无症状患者,但仍需定期影像学检查评估及门诊随访。

手术治疗——新型联合血管搭桥术治疗烟雾病

STA-MCA+EDMAPS是一种新型的治疗烟雾病的联合血管搭桥手术治疗方法。STA-MCA的意思是将颞浅动脉和大脑中动脉进行直接搭桥;EDMAPS的意思是将硬脑膜、颞肌、动脉和额部颅骨骨膜这些因素进行贴敷。

这种直接搭桥+多个因素贴敷的联合方法可以使烟雾病的手术效果达到最大化。

具体说其创新之处在于:首先,颞浅动脉和大脑中动脉血管搭桥后可立即改善部分区域的脑组织供血;其次,脑-硬膜-颞肌-动脉-颅骨骨膜血管融通术,可以在较大的范围内形成新生血管,进一步提高了手术效果;第三,将额部颅骨骨膜作为新生血管的供体组织,可以在额叶内侧形成新生血管,改善额叶内侧的脑缺血,对烟雾病患者特别是儿童患者的智力和情感恢复正常具有及其重要的作用。

这种新型联合血管旁路手术是治疗烟雾病安全有效的方法,其并发症发生率和病死率分别为5.7%和0%。在日本经过长达5年以上的随访发现,儿童和成年病人每年发生脑血管意外的几率分别为0%和0.4%。其有效率远高于其它手术方法,并发症率则相对较低,由此可见,STA-MCA+EDMAPS手术是目前治疗烟雾病的最佳选择。

烟雾病患者有哪些注意事项?

1、正确认识烟雾病,保持良好的心态和稳定的情绪;

2、注意饮食和休息,戒烟酒,低盐、低脂、低胆固醇饮食,避免剧烈及长时间运动与劳累,保持大便通畅;

3、合并高血压、糖尿病、高血脂的患者应在专科医生指导下予以控制及调整用药;

4、合并颅内动脉瘤患者,应在专科医生指导下随访或手术治疗,以减少动脉瘤破裂出血的风险;

5、如有不适一定要到专科门诊复诊及随诊。