脑静脉窦血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）在是一种罕见的疾病，主要发生于儿童和青壮年。近年来由于临床研究的发展和影像学技术的进步，其逐渐被大家熟知。CVST诊断依据主要依靠影像学诊断，临床表现通常具有非特异性，包括头痛、呕吐、嗜睡、癫痫发作等。经磁共振或CT静脉造影（MRV或CTV）证实腔内充盈缺损和静脉通道内血流受损，一般认为在抗凝血开始前足以通过影像学来证实CVST。然而临床上对MRV和CTV的充盈缺损和血流障碍的解释存在一些容易误诊的陷阱。因此本文列出了3例易被误诊为CSVT的病例，以此让临床医生避免这些诊断陷阱。
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病例一一名9岁男孩被诊断为弥散型Burkitt淋巴瘤，在化疗前为了排除中枢神经系统（CNS）转移进行了神经影像学检查（见图A-E）。
图AT1加权相上腔内充盈缺损呈现等信号（箭头）
图BT2加权相上腔内充盈缺损呈现等信号（箭头）
图CDWI可见直窦内充盈缺损呈现轻度弥散信号（箭头）
图DGRE加权相病灶内无明确的信号（箭头）
图E全身PETCT扫描显示相应区域氟脱氧葡萄糖摄取增加（箭头）
影像学结果显示脑实质正常。增强MRV显示直窦官腔内充盈缺损，部分阻断血流，怀疑CVST。卒中医生建议抗凝治疗。但儿科神经影像医生认为，静脉血栓的MRI信号强度与红细胞内血红蛋白氧合和铁氧化有关，血栓急性期在T1加权相呈等信号，T2加权相呈低信号。
本例患者T1和T2加权相上腔内充盈缺损呈现等信号，并且GRE加权相病灶内无明确的信号。静脉内轻度弥散信号对诊断血栓形成有意义，且有助于在GRE上确认CVST的诊断。DWI可见直窦内充盈缺损呈现轻度弥散信号，这可以见于急性血栓和脑转移。随后进行了全身PETCT扫描，显示相应区域氟脱氧葡萄糖摄取增加。结合上述一系列检查，最后将直窦内的充盈缺损诊断为淋巴瘤转移，而不是CVST。随后，患者开始接受化疗，未进行抗凝治疗。
病例二一名5岁女孩因左侧中耳炎和乳突炎，医院接受静脉滴注和抗生素治疗。最初的平扫MRI显示左侧乳突炎和左侧乙状窦非闭塞性充盈缺损。充盈缺损认为是中耳炎的血栓，鼓膜切开术和鼓膜造口术放置引流管后，开始给予依诺肝素治疗。出院后持续服用抗生素2周，随后转到我院随访检查CSVT。
查看之前的神经影像片子（见图F-H）显示，TOFMRV上左横窦突然中断，左侧可见明显的Labbe静脉，可能为左横窦提供侧支引流。MRV显示左侧横窦异常可能为发育不全，而不是血栓形成造成的。之后增强MRV显示左侧横窦和乙状窦血流正常，左侧颈静脉较细，乳头后缘可见一个小的硬膜外脓肿，压迫了左侧横窦。
图FTOFMRV上左横窦突然中断，可见左侧明显的Labbe静脉（箭头）
图GT2加权序列显示左侧后颅窝轴外集合压迫左侧乙状窦
图HMRV显示左横窦和乙状窦发育不良(箭头)，左颈静脉(箭头)口径较小
综上，因为该患者无CSVT的确切证据，左侧横窦血流中断和"闭塞"的原因可能为硬膜外脓肿压迫所致。随后停用依诺肝素。
病例三一名17岁女性患有Li-Fraumeni综合征——一种遗传易感肿瘤综合征。因慢性头疼并逐渐加重前来就诊。增强MRI/MRV诊断为右侧横窦和乙状窦血栓形成，给予依诺肝素治疗。眼科会诊未发现视乳头水肿。出院2周后患者出现头疼加重、间歇性复视，眩晕等。
重新查看患者的神经影像片子（见图I-J），发现脑实质组织通过硬脑膜的缺损进入到静脉窦。尤其是颞枕灰质疝入右侧横窦-乙状窦连接处。乙状窦中心型充盈缺损周围可见环形充盈，除了疝入点以外未见到静脉流出道梗阻。疝表现类似于脑膨出，但仅通过了硬脑膜，未通过颅骨。因为在血液敏感序列中没有微量出血的证据，因此认为静脉窦的内皮细胞保持完整，未受到损伤。
图I-J显示右侧横窦和乙状窦连接处短节段硬膜缺损（箭头），伴右侧颞-枕叶通过硬膜缺损疝入到右侧横窦和乙状窦近端
综上，并没有进一步的神经影像学证据显示颅内压增加，虽然影像学显示垂体扁平和完整的视神经鞘，以及病人的症状增加了对假性脑瘤的怀疑。但右侧横窦的扩张显示这种情况并未发生，且增加了发生更广泛结缔组织疾病的可能性。并且右侧横窦和乙状窦充盈缺损并不代表血栓形成。患者应停止依诺肝素治疗。根据病人的症状、头痛病史及腰椎穿刺等资料，最终诊断为慢性头痛。
讨论本文报道了3例容易与CSVT误诊的病例。这些病例强调了应该仔细探讨与CSVT类似疾病的影像学表现及其生理和病理特征的重要性，以避免误诊为CSVT，对患者实施不必要甚至危险的抗凝治疗。对于儿童CSVT的MRV影像片子，重要的是认识几个诊断陷阱。这些陷阱可能是微小的，包括可能类似窦房结血栓形成的血流相关伪影，正常静脉结构变异，正常腔内充盈缺损及少见腔内充盈缺损和脑实质突出等。
CSVT最常见的误诊原因可能与横窦不对称有关，左侧发育不全相对于右侧横窦的50％-60％，这种现象在20%-25%的人群中显现。不同年龄人群的血栓在不同MRI序列上的变化与血红蛋白氧化改变有关，这通常有助于区分血栓与类似血栓的疾病。轴外积液可能类似于静脉窦内的血栓，但更重要的是，它们也可能与真实的血栓共存，特别是与头、颈部感染有关的血栓。一个经验丰富的神经影像医生可以通过使用钆造影剂及其他技术来将两者很好的鉴别区分。
正常的腔内小充盈缺陷，又称为蛛网膜颗粒，越来越多地呈现在更高分辨率的MRV成像上。蛛网膜颗粒提供脑脊液引流从蛛网膜下腔进入血液。蛛网膜肉芽肿与CSVT的形态和位置有明显的区别，多见于上矢状窦和横窦，MRI信号强度与脑脊液基本一致。
最近被描述为硬膜静脉窦的脑实质突出症非常罕见，且存在一些争议。回顾近期的相关文献，横窦似乎是脑疝突出进入静脉窦最常见的部位，发病率约为0.32%。并没有文献报道进展性头痛与疝有显著关联，但在影像学上其是一种常见的引发症状。脑疝进入硬膜静脉窦被认为是由于持续的脑脊液搏动使硬膜薄弱区域的蛛网膜颗粒扩张而发展形成的。因此，它们在儿童中更少见，并且随着年龄的增长而更常见。
总之，儿童CSVT的诊断仍然面临很多挑战。临床医生了解这些误诊、误区很重要，这对于建立一个更成熟、全面的鉴别诊断和准确诊断或排除CSVT的标准有很大的帮助。
医脉通编译自：ElizabethKouzmitcheva,PradeepKrishnan,NomazuluDlamini,etal.ChildNeurology:MimicsofcerebralsinovenousthrombosisApediatriccaseseries.Neurology.;91:e-e.doi:10./WNL..
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