人吃五谷杂粮，生活中难免会有个头疼脑热，感冒发烧之事，但是如果经常性出现头晕头痛、精神萎靡之类的状况，就要引起足够警惕和重视了。
今年40岁的胡女士，平时就经常被头晕所困扰。由于只是间断发作，且程度较轻，就没怎么放在心上。自以为只是工作压力太大，没有休息好，“忍忍也就过去了”，没成想这一“忍”就是10个年头。
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头晕加重查出“烟雾病”
年4月，由于头晕症状较前明显加重，医院行磁共振血管造影（MRA）检查时，被告知脑部有异常血管网，疑似患上了“烟雾病”。
随后，住院行数字减影血管造影（DSA）后，明确诊断为“烟雾病、颅内多发动脉瘤”，这着实把她吓得不轻。
烟雾病，因颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”而得名，是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
▲烟雾病可致缺血性和（或）出血性卒中发生
医院神经外科6A病区宫卫东主任表示，虽然烟雾病总体呈慢性进展性病程，却危害极大。其危害主要体现在大脑失血和出血两个方面，大脑缺血的症状主要有短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死（缺血性卒中）、偏瘫、癫痫等；出血相关症状则包括脑出血（出血性卒中）、头痛、呕吐、意识障碍等。严重者可致死。
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审慎评估明确治疗方针
烟雾病一经发现，应考虑尽早干预治疗，尤其在已出现症状的情况下。若放任不管，很可能造成难以挽回的后果。
在这一迫切心理下，经亲友推荐，胡女士来到医院，以寻求进一步治疗。宫卫东主任及神经外科6A病区专家团队为胡女士完善了相关检查，头颅CTA示：右侧大脑中动脉主干节段性狭窄，中远段分支明显减少，近乎全部闭塞；局部见代偿性微细分血管网，符合烟雾病特征。颅内动脉环区多发微小动脉瘤。
▲右侧中动脉狭窄，异常血管网形成
结合其影像检查报告，专家团队针对病情和治疗方法展开了审慎的讨论、评估。虽然胡女士目前仅有头晕，暂无其他更严重症状，但右侧额顶部已有较为明显的缺血信号，而杂乱纤细的异常小血管及多发微小动脉瘤则随时有破裂出血的可能。
在未发现明显手术禁忌的前提下，应尽快行手术治疗重建血运通道，改善脑部血供、恢复缺血区灌注、预防脑梗死和脑出血的发生。
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重建血运联合手术架“桥”开“路”
根据《烟雾病治疗中国专家共识》，外科手术是目前治疗烟雾病的主要方法，手术可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合（直接+间接）血运重建术。医生需根据患者的个体化病情特点，选择合适的手术方法。
在完善手术方案，明确告知家属手术风险并获得签字同意后，神经外科专家团队在全麻下为胡女士开展了右侧颞浅动脉-大脑中动脉皮层支搭桥术、右侧颞肌贴敷手术（联合血运重建术）。
▲神经外科团队开展烟雾病手术
该手术属于神经外科高难度的四级手术，手术的精细化程度非常高，主刀医生需要有过硬的显微外科手术能力，通过蔡司显微镜（双荧光），以选取视野内管径与颞浅动脉顶支直径相仿的皮层支作为受体血管，用比头发丝还细的“10-0吻合针线”缝合，进行血管搭桥，不能有丝毫偏差。
整个缝合过程中，医生必须全神贯注，只要稍有差池就可能造成出血或梗死等严重后果。顺利缝合完毕后，当场可见桥血管搏动良好，遂将颞肌肌瓣贴敷于缺血区脑组织表面。整台手术持续了近3个半小时。
术后，胡女士未出现明显并发症，身体状况平稳，神志清楚、言语流利、肢体活动正常。经检查评估，日前已顺利出院。
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逐年攀升烟雾病“卯上”两类人群
宫卫东主任特别提醒，烟雾病与其他常见脑血管疾病不同，发病高峰为儿童（7岁左右）和中青年（40岁左右）这两类人群。而近年来，随着经颅多普勒超声、CT血管造影、磁共振血管造影，以及数字减影血管造影等影像学技术的日渐普及，烟雾病的确诊率也呈现出逐年攀升的趋势。
▲飞利浦双C臂数字减影血管造影系统（DSA）
日本一项流行病学研究显示，烟雾病的中位发病年龄为35岁，中青年占71.2%，临床表现以缺血性卒中最为常见（29.4%）。而烟雾病也被列为青年卒中（多指发生在18～44岁的卒中）的常见病因。
法国脑部和眼部罕见血管疾病中心（CERVCO）与法国儿童卒中中心联合起草的《法国烟雾血管病临床实践指南》中也提到：
频繁TIA可能提示烟雾病的发生。40％-60％的患者在首次诊断时至少有过1次TIA史。有时会发现血流动力学触发因素，例如过度换气（哭闹、运动、吹奏管乐器、应激）或血压下降；
约40％-60％的患者在诊断时曾有过脑梗死，其临床症状各异，主要取决于梗死部位（单侧或双侧感觉或运动功能障碍、语言障碍、空间忽视、视野缺损、吞咽困难）。
10％-40％的成年患者在诊断时曾有过脑出血史，包括脑实质出血、蛛网膜下腔出血或脑室出血。
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及早治疗解除身心痛苦
宫卫东主任还谈到，相较于老年患者，烟雾病较高的致残率，会给好发对象及家庭造成更大的经济压力和社会心理负担，而早期发现、及早治疗可大大降低疾病的损害，有利于取得良好的预后效果。
因此，日常生活中，当儿童或成年人出现原因不明的头痛、癫痫、肢体无力、麻木、失语、癫痫、一过性黑朦等症状时，一定要尽快到具医院做详细检查，以排除烟雾病的可能。
即使不幸确诊，也不要恐慌，应遵从专业人士的指导，及早治疗，尽早手术，以期从根本上解除身心的痛苦。
专家介绍
宫卫东主任医师、教授、硕士研究生导师
●中国神经外科专科医师
●国家住院医师规范化培训外科基地主任
●医院神经外科6A病区专家
专业擅长：
神经外科疾病的诊治。如面肌痉挛、颅内肿瘤、椎管内肿瘤、高血压脑出血、大面积脑梗死、垂体瘤、脑积水等。在重度颅脑损伤救治、神经系统重症患者康复及神经外科显微手术技巧方面有较高造诣。
门诊时间：周一下午
END
本期作者：布衣编辑：糖糖
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