一些相对不常见却进展迅速的内分泌危象往往给临床医生带来挑战，这时经验和广博的知识面就是快速诊断的法宝。
小编盘点了12种内分泌危象，以期有所帮助。
一、粘液性水肿昏迷
（上图）入院时和10天的脑电图（EEG）
（下图）入院时和14天后的计算机断层扫描（Ct）扫描
一名老年妇女患有非惊厥性癫痫发作伴有右侧大脑中动脉梗塞的粘液性水肿昏迷。
粘液性水肿昏迷是一种罕见但危及生命的内分泌急症，常见于有甲状腺功能减退症病史的患者。偶尔，它可能是最初出现的症状/体征。多发于女性，且年龄段大多在60岁左右。
粘液性水肿昏迷通常由感染，胃肠道出血，创伤，新药不良反应或低血糖引起。症状/体征包括精神状态改变，呼吸频率降低，体温过低，低血压，心动过缓。
临床医生应该注意的症状有皮肤干燥，头发稀薄，无痤疮水肿，眶周水肿，上睑下垂和肠鸣音过低。
在疑似粘液性水肿昏迷的患者中，血液检查应包括促甲状腺激素（TSH），游离甲状腺素（T4），三碘甲腺原氨酸（T3）和皮质醇的水平。在美国甲状腺协会（ATA）推荐T3、T4联合治疗。如果怀疑伴有肾上腺皮质功能不全，应给予类固醇。
二、甲状腺功能亢进
当甲状腺激素过度释放时会发生甲亢。
患有甲状腺功能亢进病史（例如，头发稀疏，眼球突出，甲状腺肿）的患者可能会出现体温过高、高血压、心动过速、发汗和精神状态改变，可能出现高输出性心力衰竭的症状/体征。
实验室检查应该包括TSH，游离T3和T4的测量。应开始使用β受体阻滞剂（理想的是普萘洛尔）将心率降低至次/分钟以下，然后静脉注射抗甲状腺药丙胺尿嘧啶（PTU）或甲巯咪唑以阻断甲状腺激素合成。1小时后，口服或通过鼻胃管给予碘以阻断甲状腺激素的释放。考虑使用类固醇来降低T4转化为T3。最后，甲状腺功能亢进患者是高温的;虽然鼓励被动冷却，但主动冷却会导致外周血管收缩并使高血压恶化。
三、甲状腺炎
甲状腺炎难以诊断。因为它可能出现甲状腺功能低下或甲亢的症状/体征。如果甲状腺细胞迅速被破坏，大量的甲状腺激素会释放到循环中并引起甲状腺毒症。如果甲状腺细胞随着时间的推移而受损，则会出现甲状腺功能低下的症状/体征。
甲状腺炎按起病快慢分为急性化脓性甲状腺炎、亚急性甲状腺炎和慢性甲状腺炎。按病原学分类，可分为细菌性、病毒性、自身免疫性、辐射后、寄生虫、结核性、梅毒和艾滋病感染等。许多这些类型与自身免疫疾病有关。
甲状腺炎在女性中最常见，在中年时达到高峰。有些药物也会引起甲状腺炎，包括锂和胺碘酮。甲状腺炎的诊断通常取决于体格检查和实验室检查的结果，包括甲状腺球蛋白和TSH的水平，以及红细胞沉降率。治疗取决于甲状腺炎的类型。
四、肾上腺危象
该CT扫描描绘了与肺癌转移相一致的双侧肾上腺肿大（星号所示）。
肾上腺危象可能源于原发性肾上腺皮质功能不全（由自身免疫，转移性疾病或缺血性或出血性病变引起）或继发性肾上腺皮质功能不全（由垂体垂体功能亢进或垂体促肾上腺皮质功能不全引起）。但是，最高危的人群是那些长期服用慢性类固醇却忽然停药的患者。脓毒症和凝血病患者和出血性肾上腺炎也可引起肾上腺危象。
肾上腺危象可以定义为包括以下至少两种症状：低血压，恶心/呕吐，疲劳，低钠血症，低血糖和高钾血症;肠外给药后有所改善。给予糖皮质激素。治疗肾上腺危象包括毫克静脉注射氢化可的松和静脉注射液复苏，以及沉淀因子的管理。
药物如抗癫痫药，巴比妥类药物和抗真菌药也可以与类固醇代谢相互作用并引起急性肾上腺皮质功能不全。
五、先天性肾上腺增生症
先天性肾上腺增生症是儿科原发性肾上腺皮质功能不全的最常见形式。女婴在子宫内感染病毒，并且通常出生时出现模棱两可的生殖器，但是男婴可能更难以诊断。
虽然大多数受影响的男性患者在新生儿筛查中被检测到，但那些未接受过这种筛查的患者的发病风险很高。
严重的并发症包括儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克、脑卒中、暂时性脑缺血发作等。男性婴儿通常在2-3周左右出现典型的临床表现。
先天性肾上腺增生症患者应口服氢化可的松治疗。
六、嗜铬细胞瘤
这些图像是在患者右侧获得的嗜铬细胞瘤，表现为复发性尿路感染。
左上角（声波图）：标注为巨大，混合的囊/固体肾上腺肿块。
右（CT扫描）：可见一个固体异质性右肾上腺肿块，局灶性囊性变性和右肾轻微移位
底部中心：术后大体肾上腺嗜铬细胞瘤样品
嗜铬细胞瘤是由神经内分泌肿瘤发展而来的。肾上腺髓质嗜铬细胞，分泌去甲肾上腺素和肾上腺素。这些病变可能导致威胁生命的高血压或心律失常。
嗜铬细胞瘤患者典型地表现为阵发性高血压，出汗性头痛和心悸。
诊断嗜铬细胞瘤的金标准是测量嗜铬细胞瘤24小时尿中肾上腺素（去甲肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物）。
这些肿瘤的治疗涉及急诊手术切除;如果不切除肿瘤，患者可以进展为嗜铬细胞瘤多系统危象，包括多器官衰竭，严重高血压，体温过高和脑病。
术前准备应包括使用α阻滞剂治疗患者，如多沙唑嗪或哌唑嗪。虽然必须控制高血压，但绝不应使用非特异性β-肾上腺素能受体（例如普萘洛尔）。
七、糖尿病酮症酸中毒
胸部射线（左）显示心脏边界的皮下气肿（顶部箭头）和纵隔气肿（下箭头），CT扫描证实的结果（右），患有糖尿病酮症酸中毒（DKA）的患者。
糖尿病酮症酸中毒是一种危险的糖尿病并发症，由高血糖，酸中毒和酮尿症或酮血症三联征引起。可能导致DKA的触发因素包括感染，类固醇治疗，创伤和药物不合规。
治疗的第一步是更换液体体积，因为这些患者极度低血容量。应开始快速静脉推注晶体液（第一小时为20mL/kg）。总体水分亏缺的计算可能对儿童病患有所帮助，液体应缓慢滴定以避免脑水肿，而成人可以进行更快速的液体复苏。
在初始流体推注后，可以开始胰岛素输注，目的是减少酮产生并纠正酸中毒。如果患者出现低血糖但仍保持酸性，则可能需要通过5％或10％右旋糖（D5或D10）输注外源葡萄糖。密切监测钾和镁的含量，因为胰岛素会改变这些电解质。
八、高血糖高渗性综合征
患有糖尿病性高血糖高渗综合征（HHS）的患者的轴向脑CT扫描（A）和磁共振图像Mri（B-D）。CT扫描涉及额叶，顶叶和颞叶的弥漫性白质脑病。MRI显示广泛的双侧半球白质异常。
HHS是另一种令人担忧的不受控制的糖尿病并发症，发生概率低于酮症酸中毒，但死亡率更高。感染，药物不合规和创伤都会引起HHS。老人，2型糖尿病或肾功能不全的患者和使用类固醇者更常受到影响。临床医生应该注意患者出现的多饮，多尿，进行性脱水和虚弱。HHS患者患有胰岛素抵抗，导致患者增加
糖异生，皮质醇和儿茶酚胺水平升高，高血糖和渗透性利尿。
实验室研究将揭示高渗透压（mOsmol/kg）高血糖，血尿素氮（BUN）/肌酐比值升高，但无酮症酸中毒。阴离子间隙和PH很可能在正常范围内。靶向治疗应包括用晶体替代液体体积，开始输注胰岛素和纠正电解质失衡。HHS的并发症包括昏迷，癫痫发作，休克，肾衰竭，横纹肌溶解，血栓形成和体液超负荷。
九、血糖正常的酮症酸中毒
这例胸部X射线来自有正常血糖的糖尿病患者。
钠-葡萄糖协同转运蛋白2型（SGLT2）抑制剂是一种较新的治疗2型糖尿病的药物，但它们可引起血糖正常的酮症酸中毒。
药物的作用是增加患者尿液中糖的排泄；当使用SGLT2抑制剂降低血液中的葡萄糖量时，胰岛素分泌可能下降。此外，如果在开始使用这些药物后血糖较低，糖尿病患者可选择使用较少的胰岛素。尽管存在正常的血糖水平，但较低水平的血清胰岛素和葡萄糖可引发游离脂肪酸，酮病，甚至酮酸中毒的分解。临床医生必须意识到这种可能的副作用，因为正常血糖可以迷惑酮症酸中毒的诊断，导致治疗延迟。血糖正常的DKA患者应该像DKA中的任何其他患者一样对慎重，不能因为血糖正常而掉以轻心。
十、垂体卒中
这些冠状T1加权信号描绘了两名垂体卒中患者的鞍内和鞍上肿块。
左侧：外周信号高强度环由高铁血红蛋白和视交叉的轻微压缩导致（箭头）。
右侧：弥散中央高信号强度。
垂体腺在下游内分泌腺的控制中起关键作用，例如肾上腺和甲状腺。当脑垂体出现急性出血或脑梗塞时，通常由于腺瘤而发生中风。患者通常表现为突然头痛，视力改变，眼肌麻痹，急性垂体功能低下和精神状态改变。
垂体卒中选择的诊断检查是MRI，可以识别蝶鞍内的出血或梗塞。视力变化是由于视交叉上的压迫引起的，眼肌麻痹是由颅神经3,4和6的压迫引起的,可能需要手术减压。剩下的治疗重点是替换失去的激素。皮质类固醇替代用于治疗通常由垂体卒中引起的继发性肾上腺皮质功能不全。在疾病发生后，应仔细监测和补充电解质水平。随着时间的推移，通常还需要甲状腺激素替代治疗。
十一、高钙血症危机
严重高钙血症定义为白蛋白校正的钙水平高于14mg/d。这种情况会影响大多数器官系统，因此经常出现多系统功能障碍。原发性甲状旁腺功能亢进是其他健康患者高钙血症的主要原因。他们可能会产生呕吐，腹痛和便秘等。
临床检查和实验室研究的结果可能包括脱水，肾绞痛和急性肾脏损伤的。一些高钙血症患者可能出现混乱，注意力不集中或其他非特异性神经系统特征。心电图的QT间期可能会缩短（如图所示）：
通常，高钙血症治疗取决于钙水平，临床表现和病因。高钙血症的初始治疗包括用晶体溶液和强迫钙化来校正液体体积。生理盐水输注会降低钙水平，但不会使患者恢复正常血钙。袢利尿剂也可以帮助降低钙水平，因为它们阻止了髓袢环的上升肢体中的钙重吸收。噻嗪类利尿剂禁忌，因为它们会增加钙的含量。在体积复苏开始后应开始使用二膦酸盐;这些药物通过抑制破骨细胞活性来降低血清钙水平。然而，大多数患者最终将需要手术甲状旁腺切除术。
十二、急性低钙血症
在患有低钙血症的患者中，心电图（左）和正性Trousseau征（右）的QT间期延长。
急性低钙血症最常由甲状旁腺功能障碍引起。甲状旁腺激素（PTH）的减少导致钙的排泄增加和吸收减少。甲状腺手术后经常出现急性低钙血症（如果甲状旁腺被医源性切除），并表现出痉挛，口周麻木，四肢感觉异常，Chvostek征（面神经手足抽搐）和Trousseau征（肱动脉闭塞导致腕关节屈曲）掌指关节，手指过度伸展，拇指在手掌上弯曲）。在严重的情况下，低钙血症可以降低患者的癫痫发作阈值或从而导致心肌病。
对于有症状性低钙血症的患者，应考虑住院患者入院和静脉输注钙输注治疗。葡萄糖酸钙通常比氯化钙更耐受，氯化钙更可能在输注部位引起烧灼感。在钙给药期间应使用连续心脏监测，因为快速输注可引起心律失常。如果同时存在低镁血症，应在低钙血症之前纠正。最后，在甲状旁腺功能减退引起的一线治疗方案难以起效的低钙血症患者中，美国食品和药物管理局已经批准用于治疗的重组人PTH（1-84）。
推荐阅读
王增武：未来中国高血压控制率有望提升30%-50%
一个平凡的医者是如何走到患者心里去的点击留言
前线君扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏
