Opalski综合征是延髓背外侧综合征的变异型,定位于延髓背外侧中下部,有时累及延髓背外侧的上端、小脑,甚至高颈髓等。与延髓背外侧综合征主要鉴别点为累及锥体交叉后的皮质脊髓束,引起病变同侧肢体瘫痪。它们在临床表现具有许多相似之处,临床工作中易被忽视及混淆,值得我们注意。现分享近期一例如下:

病例特点:中年男性患者,年龄42岁,病程2.5+小时;临床表现:突发吞咽困难伴右侧肢体麻木乏力2.5小时;主要表现为吞咽困难,右侧颜面部及肢体麻木无力;既往史:平时身体一般,长期吸烟饮酒病史;否认有高血压、糖尿病、冠心病等病史。体格检查:T:36.5℃P:57次/分R:20次/分BP:/mmhg;神志清楚,右眼裂较左侧小;双瞳孔不等大,右侧瞳孔直径3mm,对光反射灵敏,左侧瞳孔3.5mm,对光反射灵敏,右侧鼻唇沟变浅,伸舌稍偏右,右侧软腭上抬受限,腭垂偏向左侧,咽反射消失,左侧咽反射存在,颈软,右侧肢体浅感觉障碍,右侧肢体肌力4级,肌张力正常,左侧肢体肌力5级,肌张力正常,四肢肢体腱反射(++),巴氏征(-),克氏征(-),布氏征(-),两肺呼吸音粗,双肺未闻及干湿性啰音,心律齐,腹部软,无压痛及反跳痛,双下肢无浮肿。辅助检查:我院急查头颅CT未见出血;拟诊讨论:根据患者为中年男性,急性起病,以突发吞咽困难伴右侧肢体麻木乏力2.5小时为主诉,又根据患者查体示右侧舌咽迷走神经损伤及右侧霍纳征,定位在脑干延髓?结合影像学检查,现定性诊断为:急性缺血性脑卒中;患者在静脉溶栓时间窗内,无相关禁忌症,患者及家属同意签字后予以静脉溶栓治疗。患者症状好转,完善头颅磁共振如下:

讨论:

本例患者为中年男性,平素有吸烟、饮酒病史,此次住院监测血压高;急性起病,头颅影像学提示右侧延髓背外侧病变,DWI是高信号,提示弥散受限,诊断急性脑梗死,延髓背外侧综合征。但该患者存在特殊之处。其特殊之处在于除典型延髓背外侧综合征(Wallenberg综合征)表现外,还出现了不同之处:1.病灶同侧肢体瘫痪,但瘫痪程度都较轻;2.感觉障碍在同侧。这就奇怪了?如果是颅内的病变,同侧的病灶不好解释同侧的运动和感觉问题!那脊髓病变呢?但是感觉和运动都在同一侧也不好用脊髓病变来解释,这个患者同时做了颈髓磁共振未见异常;那会是什么?

查阅文献可知这符合Opalski综合征。

它是Wallenberg综合征的变异型,定位于延髓背外侧中下部,有时累及延髓背外侧的上端、小脑,与Wallenberg综合征主要鉴别点为累及锥体交叉后的皮质脊髓束,引起病变同侧肢体瘫痪。从影像学看该患者病变确实在延髓背外侧的中下部以及小脑。诊断Opalski成立。另外,该患者还存在同侧感觉障碍,提示属于延髓背外侧综合征的变异。从该病例看Opalski综合征与Wallenberg综合征临床表现具有许多相似之处,临床工作中易被忽视及混淆,值得我们注意。在临床中需仔细查体,综合考虑,避免误诊。当然,该患者存在右侧中枢性面舌瘫可能存在既往陈旧性梗死可能。

这里在说下Wallenberg综合征,这是个曾经让我们医学生甚是讨厌的名词解释,因为它的临床表现涉及五大方面,内容较多,每次考试前都要反复背,后来总结为五个字巧妙记下:前济交火(霍)球,分别对应:1.前指前庭神经核:眩晕、恶心、呕吐、眼震;2.济指共济失调,绳状体受累:同侧肢体共济失调;3.交指交叉性感觉障碍,三叉神经脊束及脊束核:同侧面部痛温觉缺失合并脊髓丘脑侧束:对侧偏身痛温觉减退或消;4.霍指霍纳征,交感神经下行纤维:同侧horner综合征;5.球指球麻痹,疑核及舌咽、迷走神经受损:吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、同侧软腭低垂及咽反射消失——真性球麻痹。但这个综合征远远超过了书上描述的这么简单,比如说这个患者的感觉障碍不是交叉性的,而是同侧的!其实关于它的感觉障碍类型就有八种之多!

相关文章指出

它确切的发病机制仍不是很清楚。以往研究认为刺激清醒患者的内侧丘系传导通路会产生麻木的感觉,刺激脊髓丘脑束可产生冷感和烧灼感,因此推测该综合征的感觉障碍是由内侧丘系上行纤维(后索或交叉的丘系纤维)受延髓尾端病变刺激所引起。薄束核及薄束位于延髓的背内侧,主要接受来自下肢及躯干下部的纤维,由内向外分别支配足、下肢、躯干下部;楔束核及楔束主要接受来自躯干上部及上肢的纤维,解剖上位于前者的外侧,由内向外分别支配躯干上部、上肢。神经影像学发现,这类患者的病灶部位主要位于尾端延髓外侧,可呈斜角带形状,向延髓背内侧延伸。因此,病灶首先累及到楔束核与楔束的外侧,产生同侧上肢远端的感觉异常。若病灶累及到楔束与楔束核的内侧或交叉至对侧内侧丘系的纤维,可产生同侧上肢近端、躯干上部的感觉异常,而进一步累及到薄束核与薄束,则可出现躯干下部和下肢的感觉异常。因此还会导致传导束型的感觉障碍。借用神经时间里的图如下常见的感觉障碍类型:

以上就是关于延髓背外侧综合征这个简单而又复杂的临床现象,相信它的故事还会继续......

吴积宝

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