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全军会继续教育巴建明2016原发

　　　　　　编者按

　　近年来研究发现，原发性醛固酮增多症（PA）在高血压患者中的比例要比既往认为的高出很多。作为一种可治愈的继发性高血压的重要原因，其早期识别与诊治对继发性高血压的防治至关重要。年国际分泌学会联合美国心脏学会、欧洲内分泌学会和欧洲高血压学会等学会更新了PA管理指南，就该病的识别、诊断与治疗提供了最新权威指导。在第十九次全军内分泌代谢病学术大会上，医院巴建明教授从实践病例出发，就该指南有关PA分型及诊治的要点作了专业解读，为参会者更好地在临床实践中诊疗该病提供了专业指导。

巴建明医院

PA概述与分型

　　PA是由肾上腺皮质分泌过多醛固酮导致潴钠排钾、血容量增多而抑制了肾素-血管紧张素系统活性所致。其临床表现为高血压和低血钾综合征群，是一种可治愈的继发性高血压。既往认为其发生率占同期高血压患者的1%~2%。近年来报道显示，PA在高血压患者中的比例可高达10%甚至更多，其患病率与高血压严重程度成正比，如在3级高血压者中PA约占13.2%，而在顽固性高血压者PA的发生率可达到17%~20%。因此，PA的早期识别与诊治对继发性高血压防治至关重要。

　　根据病理类型，PA可分为六大类，以特发性PA和醛固酮腺瘤最为多见（表1）。根据PA对手术治疗的反应，可将其分为外科手术可治愈型和外科手术不可治愈型两大类（表2）。

表1.PA分型（病理类型）

表2.PA分型（手术治愈与否）

PA临床表现

　　PA临床可表现为高血压伴或不伴低血钾、碱中毒，高醛固酮，低肾素、肾上腺瘤或增生。既往低血钾曾被作为PA的诊断条件，但仅有9%~37%的PA患者伴有低血钾，低血钾只存在于较严重病例中。因此，年指南强调，低血钾对PA诊断的敏感性及特异性均较低，阳性预测价值也不高。

PA诊断

　　新指南认为，PA的诊断需根据临床表现对可疑患者进行筛查，进而作出定性诊断、分型定位诊断。此外，还需对可疑家族性遗传倾向者（发病年龄在20岁以下者、有PA或早发卒中家族史者）进行基因筛查。

　　指南推荐重点对下列人群进行PA筛查：JNC分级2级、3级高血压或难治性/顽固性高血压以及使用≥4种降压药物可降至/90mmHg以下的高血压患者、伴不能解释的低血钾者、伴肾上腺意外瘤者、早发高血压患者（发病年龄50岁）或脑血管意外的年轻者（40岁）、PA患者的所有高血压一级亲属、高血压伴睡眠呼吸暂停综合征患者。筛查时常用的指标是立位醛固酮与肾素活性比值（ARR）。

　　PA的确诊试验包括口服钠盐负荷试验、盐水输注试验、氟氢可的松试验及开博通试验。PA的定位诊断包括肾上腺CT检查和肾上腺静脉分段取血（AVS），MRI对较小的肾上腺病变没有特别优势。AVS有助于对PA进行分型诊断和功能定位（特别是双侧病变者），是PA患者功能定位的金标准。

　　指南推荐，高血压伴自发性低血钾、血浆肾素低于可测范围且血浆醛固酮水平20ng/dl者可无需行确诊试验；PA患者行分型检查试验前应先行肾上腺CT检查以排除肾上腺巨大占位；不足35岁的伴有自发性低血钾患者，醛固酮自主分泌过多且肾上腺CT提示单侧肾上腺占位考虑皮质腺瘤者，可不行AVS检查而直接行单侧肾上腺切除。

　　在进行PA检查试验前应停用可能影响检查结果的药物（表3），如影响血浆肾素活性及ARR比值的药物（如ACEI或ARB类药物、β受体阻滞剂、安体舒通、二氢吡啶类CCB等）。但如果患者血压较高，服用多种降压药物，则不宜完全停药，而应替换为对肾素-血管紧张素-醛固酮系统干扰较小的药物，如α受体阻滞剂或非二氢吡啶类CCB等，以保证患者的安全。

表3.PA检查试验前停用可能影响检查结果的药物

PA治疗进展

　　醛固酮瘤（APA）和单侧肾上腺增生（UAH）的患者可通过腹腔镜下单侧肾上腺切除而获得治愈，若患者失去手术机会或拒绝手术也可采用药物治疗。需注意的是，若患者在肾上腺切除后血压仍控制不佳，需考虑是否存在诊断有误、残余肾上腺醛固酮瘤或合并原发性高血压。

　　就药物治疗而言，指南推荐PA的药物治疗适宜人群包括术后疗效不佳，不愿意手术或无法耐受手术，IHA、家族性醛固酮增多症、单个或多发肾上腺结节或肾上腺影像学未见异常者。药物治疗可首选安体舒通，其能在降低PA患者血压的同时，改善由于高醛固酮血症对心肌和血管的毒性，降低心力衰竭和心肌梗死的发生率，且其作用独立于降压作用之外。新药依普利酮能选择性作用于醛固酮受体，避免了安体舒通的不良反应，可作为备选药物。此外，阿米洛利、氨苯蝶啶、CCB、ACEI及ARB类药物、β受体阻滞剂对PA患者的血压控制也有一定疗效。另外，对于FH-1型患者，糖皮质激素可通过抑制垂体分泌ACTH，进而减少醛固酮的分泌发挥治疗效果，但应避免过量应用，采用最少剂量使患者血压或血钾维持在正常范围。