例题
1.男，35岁。面容变丑10年，鞋子号码从42增加到44,近半年明显出汗和体力欠佳，并有明显口渴、多饮、勃起功能障碍。查体：BP/mmHg。为明确诊断首选的检查是：（单选）
A.T3、T4、TSH
B.FSH、LH
C.胰岛素低血糖兴奋试验
D.葡萄糖生长激素抑制试验
E.OGTT试验
：D
新闻速递
今年山东高考首次设置免费医学生招生计划。全省投放个名额，其中临床医学人、中医学人，均为5年制本科。试点高校共有4所，分别是山东中医药大学、滨州医学院、济宁医学院和潍坊医学院且安排在本科提前批中录取。
近日，部分试点高校发布了自己的录取情况。例如，山东中医药大学今年计划招收免医64人，报考人数为人，报录比为10:1，最高分为分，最低分为分。
下丘脑-垂体疾病
垂体分为腺垂体和神经垂体，腺垂体在前，神经垂体在后。
腺垂体主要分泌PRL、GH、ACTH、TSH、FSH和LH，神经垂体由神经胶质细胞和神经纤维组成，储存、输送ADH。
一、垂体腺瘤分类：
1.按肿瘤大小
大腺瘤：直径＞10mm；
微腺瘤：直径≤10mm
2.按功能分类
功能性肿瘤：泌乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促性腺素腺瘤、混合型腺瘤；
无功能垂体腺瘤
3.按解剖分类
鞍上扩展、鞍旁扩展；
鞍底完整的、蝶骨被侵蚀。
二、泌乳素瘤——最常见的功能性垂体腺瘤
（一）临床表现
女性典型表现：
闭经泌乳综合征——月经稀少、大多数闭经、不育、持续触发泌乳、性欲减退、体重增加，可有糖耐量减低，病程长久者骨质疏松；
男性：
症状隐蔽、性功能低减，待出现阳痿、第二性征减退、睾丸变软、精子生成减少、男性不育而就诊时大多数已是浸润生长的大腺瘤。
肿瘤占位表现：
头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征，肿瘤出血至垂体卒中
（二）诊断
月经稀少及闭经、泌乳和发胖的病史，结合激素测定，鞍区MRI检查。
（三）治疗
手术、放疗、药物，多巴胺激动剂为首选。
三、生长激素分泌瘤
垂体GH分泌细胞腺瘤导致GH长期过度分泌，引起骨、软骨和软组织增生、内脏功能和代谢紊乱的慢性进展性疾病，起病于青春期前→巨人症，成人期→肢端肥大症，青春期前延续到成人期→肢端肥大性巨人症。
（一）临床表现
1.肿瘤占位效应：
头痛、颅压增高、脑神经压迫、脑脊液鼻漏、垂体卒中；垂体功能↓；部分有PRL↑
2.GH/IGF-1过多的表现：
遍及全身各器官系统。
（二）诊断
有肢端肥大症的症状和体征；
MRI和CT有垂体肿瘤的表现；
血中GH水平↑、葡萄糖负荷后不能被抑制到
正常及IGF-1也↑，为病情有活动性。
（三）治疗
目标是消除或减少肿瘤的压迫效应和防治复发，控制血GH/IGF-1水平，降低并发症和死亡率。
要求GH水平控制在葡萄糖负荷后血清GH＜1μg/L和IGF-1水平下降至年龄和性别匹配的正常范围。
首选手术，生长抑素类似物等药物治疗及放疗是辅助或补充。
四、腺垂体功能减退症
（一）病因
原发性：1.垂体缺血性坏死，如产后大出血（Sheehan综合征）；2.垂体区肿瘤及其他病变
继发性：1.垂体柄损伤，2.下丘脑及其他中枢神经系统病变
（二）临床表现
1.腺垂体功能减退——垂体靶腺即性腺、甲状腺及肾上腺皮质继发性功能减退。性腺减退最早最普遍，其他两者则病情较重。
2.肿瘤压迫的表现：最常见的是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损。
3.腺垂体功能减退症危象
垂体功能减退症严重病例，因感染、劳累、中断治疗等原因，应激情况下，腺垂体功能不足、尤其是肾上腺皮质激素分泌不足更加突出，使腺垂体功能减退病情急骤加重，出现垂体危象，表现为严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状，神志障碍、休克、低血糖、高热和昏迷；
腺垂体功能低减患者服用常规剂量的镇静、安眠药也可以诱发危象、低血糖昏迷。
（三）诊断
1.垂体及其靶腺激素测定，明确垂体功能递减
2.病因学检查：临床分析，实验室检查如脑脊液分析、血和脑脊液β-hCG等，影像学如MRI等
（四）治疗
1.靶腺激素替代治疗，并根据临床治疗反应和实验室测定结果调整皮质激素、甲状腺素、睾酮的剂量
2.去除病因
3.治疗垂体危象：
及时认识和诊断，纠正低血糖、补充肾上腺皮质激素、纠正休克和水、电解质紊乱，去除和治疗诱因。低体温性昏迷者注意保温、升温、甲状腺素补充等。
五、中枢性尿崩症
中枢性尿崩症是因抗利尿激素缺乏，受AVP调节的肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低，尿液会吸收和浓缩障碍，临床上表现为排出大量低渗、的比重尿并烦渴、多饮的疾病。
（一）病因
下丘脑-垂体区的占位性或浸润性病变，头外伤，医源性，特发性及家族性
（二）临床表现
特征性表现为多尿、烦渴和多饮，大多突然发病。
部分占位病变同时引起口渴中枢破坏、渴感缺乏、不能充分饮水时患者都有脱水发生，进展快，后期都有嗜睡、精神异常，死亡率高。
（三）诊断
首先要排除糖尿病、高钙血症、原醛以及肾脏、肾小管疾病等易引起溶质性利尿、尿浓缩功能障碍，并排除肾上腺皮质功能低减。
对尿渗透压、尿比重低的多尿患者依次进行：
1.多尿是否为尿崩症：确诊用禁水试验，禁水-垂体后叶素试验可提高诊断正确性；
2.尿崩症是肾性还是中枢性：垂体后叶素试验；
3.中枢性尿崩症患者有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变：鞍区MRI检查。
（四）治疗
1.激素替代治疗：去氨加压素（DDAVP，弥凝），长效尿崩停，垂体后叶素水剂
2.非激素类抗利尿药物：氢氯噻嗪，氯磺苯脲，卡马西平
3.病因治疗。
解析
成年男性，出现「面容变丑、鞋码增大」的肢端肥大症表现，首先考虑垂体GH分泌相关疾病，结合「口渴、多饮、勃起功能障碍、血压升高」等与垂体及其靶腺相关的症状，垂体GH分泌瘤可能性大，故应行葡萄糖生长激素抑制试验。
血中GH水平↑、葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及IGF-1也↑，则为病情有活动性。
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