封面摄影：邓敏兴老师中国重症肌无力诊断和治疗指南醋酸泼尼松0.5～1.0mg/kg，每日晨顿服；或20mg/d晨顿服(糖皮质激素剂量换算关系为：5.0mg醋酸泼尼松＝4mg甲泼尼龙＝0.75mg地塞米松)，每3天增加醋酸泼尼松5.0mg直至足量(60～80mg)。通常2周内起效，6～8周效果最为显著。如病情危重，在经良好医患沟通并做好充分机械通气准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲泼尼龙mg/d，连续静脉滴注3d，然后改为mg/d，静脉滴注2d；或者地塞米松10～20mg/d，静脉滴注1周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲泼尼龙，晨顿服。视病情变化调整药物剂量，醋酸泼尼松或甲泼尼龙减量需要根据患者病情改善情况个体化，如病情稳定并趋好转，可维持4～16周后逐渐减量；一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每2～4周减5～10mg，至20mg左右后每4～8周减5mg，酌情隔日服用最低有效剂量。过快减量可致病情反复、加剧。成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。甲泼尼龙与醋酸泼尼松相比较起效快，无须肝脏转化直接发挥抗炎作用。抗炎作用是醋酸泼尼松的1.25倍，可迅速改善MG临床症状；甲泼尼龙与受体亲和力高，免疫抑制作用是醋酸泼尼松的18倍；不良反应较少，对肝功能不全及联合使用免疫抑制剂的MG患者比较安全，疗效可靠；药物清除率不会因时间延长而增加，从而药物在体内可维持恒定浓度，避免因其在体内维持剂量不足而影响疗效。使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40%～50%的MG患者肌无力症状会在4～10d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素；同时应注意类固醇肌病，补充钙剂和双磷酸盐类药物预防骨质疏松，使用抗酸类药物预防胃肠道并发症。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。中国自身免疫性脑炎诊治专家共识一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为：甲泼尼龙mg/d，连续静脉滴注3d，然后改为mg/d，静脉滴注3d。而后可减量为甲泼尼龙40～80mg/d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1mg·kg－1·d－1，2周(或者口服甲泼尼龙，按5mg醋酸泼尼松＝4mg甲泼尼龙)；之后每2周减5mg。对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。口服激素总疗程为6个月左右。在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。中国特发性面神经麻痹诊治指南对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30-60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。多发性硬化诊断和治疗中国专家共识糖皮质激素：一线治疗。①研究和推荐级别：几项研究证实，糖皮质激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复（I级推荐），但延长糖皮质激素用药对神经功能恢复无长期获益（II级推荐）。②治疗原则：大剂量，短疗程。③推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗（A级证据，I级推荐），具体用法如下：根据成人患者发病的严重程度及具体情况，临床常用2种方案：a.病情较轻者从1g/d开始，静脉滴注3-4h，共3-5d，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用，如疾病仍进展则转为阶梯减量方法。b.病情严重者从1g/d开始，静脉滴注3-4h，共3-5d，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量用2-3d，至mg以下，可改为口服60-80mg，1次/d，每个剂量2-3d，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过3-4周。c.若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和（或）出现新的MRI病变，可再次甲泼尼龙冲击治疗或改用二线治疗。儿童20-30mg/kg/d，静脉滴注3-4h，每天1次，共5d，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服泼尼松，1mg/kg/d，每2天减5mg，直至停用。口服激素减量过程中，若出现新发症状，可再次甲泼尼龙冲击治疗或给予1个疗程静脉大剂量免疫球蛋白治疗（IVIG）。常见不良反应包括电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松、股骨头坏死等。多发性硬化NICE指南尽早对影响正常功能的MS复发进行治疗，一般在症状出现的14天之内。如果新的症状已经存在超过3个月，这几乎不可能是一次急性的复发，很可能是疾病的进展，因此不要用激素治疗。复发的治疗*MS复发的治疗可给予口服甲基泼尼松龙0.5g每天，连续5天。*以下情况可以考虑应用静脉甲基泼尼松龙1g每天，连续3～5天：*口服激素无效或者不能耐受者，或者由于复发较严重或者需要监测医疗或心理的情况比如糖尿病或抑郁症而需要住院的患者*治疗复发不要选择比甲基泼尼松龙05g每天，连续5天更少剂量的激素。*不要让MS的患者带激素回家以备未来复发时自行治疗。中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南激素治疗短期内能促进NMOSD急性期患者神经功能恢复（A级推荐），延长激素用药对预防NMOSD的神经功能障碍加重或复发有一定作用。（1）治疗原则：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。（2）推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗能加速病情缓解，具体用法如下：甲泼尼松龙1g静脉点滴，1次/d，共3d；mg静脉点滴，1次/d，共3d；mg静脉点滴，1次/d，共3d；mg静脉点滴，1次/d，共3d；泼尼松60mg口服，1次/d，共7d；50mg口服，1次/d，共7d；顺序递减至中等剂量30-40mg/d时，依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每2周递减5mg，至10-15mg口服，1次/d，长期维持。（3）注意事项：部分NMOSD患者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重，对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每1-2周减5-10mg，至维持量（每天5-15mg），与免疫抑制剂长期联合使用。大剂量激素治疗可引起心律失常，应注意激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3-4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。应用质子泵抑制剂预防上消化道出血，对于年龄较大或有卒中危险因素的患者应进行卒中预防。激素其他常见副作用包括电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。尽量控制激素用量和疗程，以预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死等并发症。多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物。但激素的用法尚无统一标准，一般开始剂量为泼尼松l.2mg·kg-1·d-1(60～mg/d)或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1～2个月后症状开始改善，然后开始逐渐减量。激素的减量应遵循个体化原则。减药过快出现病情复发。则须重新加大剂量控制病情。对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗，方法是甲泼尼龙每日～mg，静脉滴注。连用3d。对激素治疗无效的患者首先应考虑诊断是否正确。诊断正确者应加用免疫抑制剂治疗;另外，还应考虑是否初始治疗时间过短或减药太快所致;是否出现了激素性肌病。中国慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病诊疗指南糖皮质激素:为CIDP首选治疗药物。甲泼尼龙~ms/a，静脉滴注，连续3~5d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg·kg-1·d-1，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量;或地塞米松10~20mg/d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松1mg·kg-1·d-1，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量;也可以直接口服泼尼松1mg·kg-1·d-1，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5-10mg)均需维持半年以上，再酌情停药。在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变中国诊治指南激素是首选治疗药物，可以缓解TDLs急性期的症状，减少病灶大小和影像上的强化。然而，相比于MS，TDLs的病灶更大，症状更严重，因此，激素冲击治疗后的减量过程应维持更长时间，以避免疾病的复发和加重。a.激素应用原则：大剂量冲击，缓慢减量。b.（1）成人：甲强龙mg/天静脉滴注（IV）持续3-4小时，维持3-5天，然后逐渐减量，每次减半，每个剂量维持2-3天，当剂量减至mg/天，80mg/天时，应改为口服甲泼尼龙（或相当剂量泼尼松龙）40mg/天×3天，然后减为32mg/天×3天，28mg/天×3天，后续每周减少1片，直至停止。（2）儿童：甲强龙20-30mg/kg/天，IV持续3-4小时，维持5天。考虑到激素对儿童的副作用，建议短程使用激素。如达到疾病完全缓解，即可开始口服泼尼松龙1mg/kg/天，然后每隔一天减少5mg直至停止；如果症状缓解较慢，剂量可每2-3天减半。当甲强龙减至80mg/天时，改为泼尼松龙（或甲泼尼龙）口服，减量方法同上。大多数TDLs患者对激素敏感，在静脉激素冲击序贯口服泼尼松龙后可缓解，在激素减量过程中，如果患者症状复发或新发症状，需要重新来一轮激素冲击疗法，或一个疗程的丙种免疫球蛋白（具体用法如下）。c.注意事项：（a）激素应该在早晨服用，与人体内源性激素节律一致，减少下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用。（b）大剂量激素可引起心律失常，因此静脉滴注激素不应太快，应在3-4小时内滴注完成。当发生心律失常时，应立即停止滴注激素，并及时给予处理。（c）其它不良反应包括低钾血症、高血糖、高血压、血脂异常、上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等。可以考虑预防性使用质子泵抑制剂（护胃）、补钾、补钙、补充维生素等；此外，大剂量激素可能引起失眠，可给予唑吡坦对症处理。（d）对于怀疑PCNSL的患者，尽量避免在活检前使用激素，因为激素可以使影像和病理变得不典型，令诊断复杂化。原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识一线治疗药物包括激素、环磷酰胺，适用于急性发病患者。急性期可予甲泼尼龙冲击治疗1g/d，静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/（kg·d）（最大剂量80mg/d）口服治疗1周，若反应较好，可以泼尼松口服逐渐减量序贯治疗，序贯治疗期限为2-3个月。如减量过程中症状加重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量。诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。对于病情较重的患者，可加用环磷酰胺按体质量2mg/（kg·d）口服或每个月1g/m2体表面积静脉使用，用药期间每2周检查1次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染。维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月的维持治疗。由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗PACNS。在启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其他治疗方案。宇森整理
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