病例介绍
casepresentation
患者女，5岁，因间断头晕、头痛1年入院。一般可，神清，语利，双瞳3.0mm，光反射灵敏，轻度视力下降，四肢肌力、肌张力正常。初步诊断：1.鞍区占位（颅咽管瘤可能）；2.脑积水。术前检查
preoperativeexamination
完善术前准备，患者甲功、垂体激素等基本正常，无明显手术禁忌，择期行鞍区占位切除术，术后病理诊断：颅咽管瘤。诊治过程如下：术前MRI术前CT术中录像
Intraoperativevideo
术后复查
Postoperativereexamination
术后复查CT，脑积水缓解，患者头痛缓解，进食改善术后1月MRI术后4月MRI病检提示颅咽管瘤。术后患者有一过性尿量增多，经对症治疗后逐渐恢复，激素水平基本正常，康复出院，随访无特殊不适。总结1
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤。颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%，70%是发生在15岁以下的儿童和少年，男性多于女性。
（1）颅内压增高症状：多由于肿瘤长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管所致；
（2）视力视野障碍：肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经，视交叉及视束，70%-80%出现视力视野障碍。儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发现；
（3）垂体功能低下：早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动少，皮肤苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年。性器官呈婴儿型，无第二性征；
（4）下丘脑损害的表现：尿崩症、体温调节失常、肥胖性生殖无能综合征、嗜睡、精神症状、贪食或拒食症、高泌乳素血症。
总结2
颅咽管瘤围手术期管理，围手术期指的是患者从决定接受手术治疗开始，到手术治疗直至基本康复，包含手术前、手术中及手术后的一段时间，时间约在术前5-7天至术后7-12天。
总结3
术前应完善影像学检查，以明确肿瘤分型、钙化情况、与周围重要结构尤其是与垂体柄、第三脑室、丘脑和周围动脉的关系；内分泌检查：皮质醇、促肾上腺皮质激素、甲状腺功能、生长激素、性激素，如存在垂体功能低下，应进行激素替代治疗，如同时存在糖皮质激素和甲状腺功能低下，优先补充糖皮质激素，然后补充甲状腺激素。评估心肺功能等脏器是否能耐受手术等。
总结4
术中应力争全切肿瘤，并对重要结构进行解剖分离和保护，要及时评估下丘脑和垂体功能障碍，记录出血量、输液种类和输液量，尤其强化尿量的监测。术前就存在尿崩及高钠血症的患者，术中液体尽量少用或不用含钠液体，以避免术中血钠过高。根据中心静脉压、动脉血压和尿量监测补液。通过多次血气分析监测血钠水平，及时调整补液方案。
总结5
颅咽管瘤患者术后早期管理是围手术期管理的最重要过程，需结合术前评估、术中变化进行术后个体化管理。
尿量和容量：常合并尿崩症，轻度尿崩可通过经口摄入，持续性的尿崩可通过补液，但应首先控制尿量正常，然后达到容量正常的水电解质平衡，量出为入，根据每小时尿量来补充液体和饮水，保持出入量平衡或如入量稍大于出量，维持容量正常，避免尿崩导致的低血容量性休克及急性肾损伤。密切监测水电解质紊乱的情况。
合理激素替代：早期采用短效糖皮质激素，不宜用中效和长效的糖皮质激素。下丘脑功能修复的目标治疗：改善微循环、营养神经促进下丘脑功能的修复。
专家简介
Expertprofile
蒲军主任医师
昆明医院
首都医科医院博士后，主任医师，博士生导师
中国卒中学会常务理事，云南省卒中学会会长，云南省医学会神经外科分会副主任委员、脑血管外科学组组长，云南省抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主任委员，云南省全民健康促进工程专家委员会神经外科专业委员会副主任委员，国家自然科学基金项目评审专家，中华神经外科杂志英文版编委，中国卒中学会脑血管外科分会委员会委员，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医药教育协会神经外科专业委员会委员，中国医促会中老年医疗保健分会委员，中国医师协会神经修复专业委员会第二届委员会颅底创伤修复学组委员，云南省医师协会脑胶质瘤专业委员会委员、常委
从事神经外科临床工作近30年，近年在云南省率先成功开展了内镜下经口手术治疗斜坡脊索瘤、经口前后联合入路治疗颅底、齿状突凹陷症，开展后循环椎基底动脉动脉瘤手术夹闭，在颅底肿瘤及复杂脑血管病诊治方面达到国内先进水平
云南省有突出贡献专家，云岭名医，入选云南省医学领军人才。先后主持国家自然科学基金地区科学基金项目3项，省部级课题4项，在SCI及国内核心期刊发表论文30余篇
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