神经系统自身免疫性疾病损伤范围广泛，临床表现复杂多样，且常出现重叠综合征，如不能及时诊断和治疗，致残、致死率都比较高。因此，尽早明确诊断，选择正确的治疗方案，对疗效和病人的预后至关重要。近年来，随着神经科学的发展，与疾病相关的神经系统自身抗体不断被认识，对病因、发病机制的认识不断深入，可选择的治疗手段不断丰富。在此背景之下，MED24携手先声诊断全力打造“神免先行者权威之声”空中学院，旨在为临床专家提供分享神经自身免疫性疾病前沿进展的线上交流平台，与行业内同仁一同探讨疑难罕见病例，助力中国神经自身免疫性疾病的诊疗。重症肌无力(MG)是迄今为止认识最为充分的自身免疫性疾病之一。治疗选择越来越多，截至年8月，已有70项MG相关的临床试验已经完成或正在进行。“神免先行者权威之声”空中学院第一期正是以重症肌无力为主题。年3月27日，“空中学院”邀请到医院神经内科陈向军教授担任本次会议主席，医院杨欢教授、医院赵重波教授、医院檀国军教授、医院李海峰教授、医院赵冰教授，与众多线上参与专家一起，共同探讨重症肌无力的治疗新进展，并围绕临床特色案例，展开深入的讨论，截止发稿该直播累计观看达1.4万人次。/杨欢：重症肌无力治疗进展/医院杨欢教授带来了“重症肌无力治疗进展”的学术讲座，强调近年来MG患病率存在上升趋势，约80%MG患者为AChR亚型；胸腺切除术地位提升，较单纯激素治疗，联合胸腺切除术可减少激素用量，并进一步降低QMG评分；单克隆抗体靶向治疗的发展为难治性MG带来福音，针对信号通路中不同靶点的单抗，会产生不同的疗效，也会引起不同的副作用，越接近下游靶点的单抗副作用越小。针对CD20的利妥昔单抗、针对补体C5的依库丽单抗对AchR抗体阳性的难治性重症肌无力都呈现出耐受性好、可降低多项评分的疗效；FcRn拮抗剂efgartigimod可能会成为治疗MG的创新方法；皮下免疫球蛋白治疗、干细胞治疗等方法都在进行研究中。最后，杨欢教授呼吁国内各重症肌无力团队联合起来做研究，更好地在学术界发出国人的声音。
/赵冰：疑难病例分享/
医院赵冰教授带来了病例分享。患者年因皮疹、胸腺瘤、吞咽困难、肌肉痛、四肢无力、肌电图为肌源性损伤、肌炎抗体阴性、AchR抗体阳性，但因没有重症肌无力临床等特点，诊断为皮肌炎；年因再次出现四肢无力、面肌无力、AchR抗体持续阳性、新斯的明试验可疑阳性等，最终修正诊断为皮肌炎合并重症肌无力。赵冰教授对此病例作以下总结：1）肌炎合并重症肌无力与胸腺瘤密切相关；2）患者同时出现肌炎和重症肌无力，此时合并胸腺瘤的概率为70%，因此三者同时出现可能存在特殊的免疫机制；3）心脏、骨骼肌均为靶器官，病理可有束周萎缩、多发性肌炎或多核巨细胞浸润多种表现；4）大部分患者免疫治疗效果不错，但心肌受累时可猝死，需要临床高度
