脑垂体位于颅中窝正中部、蝶骨体的蝶鞍内。脑垂体是一个略呈扁平的球状腺体，它通过垂体蒂与下丘脑相连。成人垂体体积约为1cm*1.5cm*0.5cm，重约--mg，妊娠时脑垂体体积可增大1倍。蝶鞍底稍凹陷处称垂体窝，在垂体窝的两侧为海绵窦，颈内动脉在海绵窦内呈“S”形双弯曲。海绵窦的外侧壁有动眼神经、滑车神经、三叉神经的眼支及上颌神经通过。垂体前外侧及前上方有视神经、视交叉和视束。蝶鞍的下方为蝶窦。蝶窦的形态和大小变化很大，其窦壁的骨质偶有缺损，窦壁粘膜与硬脑膜相贴。
脑垂体由前叶（腺垂体）及后叶（神经垂体）两部分组成。前叶来自于原口的外胚层，包括围绕垂体柄的结节部和远侧部。后叶来自于脑底的神经外胚层。功能上包括正中隆起和漏斗。垂体前叶约占垂体总体积的80%。腺垂体是体内最重要的内分泌腺，它所分泌的激素最多，并有调节其他内分泌腺的作用。
以往按垂体前叶细胞内颗粒的染色情况将垂体细胞分为嗜酸性细胞、嗜碱性细胞及嫌色细胞三类。近年来随着免疫组化和电镜检查技术的发展，已能准确的测定出垂体前叶所分泌的激素。它们是生长激素（GH）、催乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促黄体激素（黄体生成素）（LH）、促卵泡激素（FSH）;
垂体后叶（神经垂体）主要由下丘脑垂体束的无髓神经末梢与神经胶质细胞分化而成的神经垂体细胞所组成。神经垂体中无腺细胞，不能合成激素，起着储存和释放下丘脑视上核、室旁核细胞所分泌的加压素，亦称抗利尿激素（ADH）和催产素的作用。
一、垂体腺瘤
垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，是一种良性肿瘤发病率为1/10万，仅次于脑胶质瘤和脑膜瘤。以往将垂体腺瘤按其肿瘤细胞分泌激素后细胞内颗粒的染色情况，将其分为嗜酸性、嗜碱性及嫌色性以及一种以上细胞所构成的混合型腺瘤。目前由于能准确地测定出血清中的极微量的激素，因此，已习惯于按垂体腺瘤所产生的不同激素来分类。随着医学检查技术的发展，垂体瘤的发现率明显增加，约占颅内肿瘤的15%--20%。
临床表现
垂体位于颅中窝的垂体窝内，其周围有重要的血管和神经，脑垂体又是人体重要的内分泌器官。垂体腺瘤虽为一种良性肿瘤，但随着时间的推移必将逐渐生长，一定会给机体带来许多严重的危害。其主要表现为局部压迫症状和内分泌异常的症状。
1、局部压迫引起的症状
（1）视力减退、视野障碍及眼底改变
肿瘤向前、向上生长侵犯突破鞍隔后，可直接压迫视神经、视交叉和视束，出现多样的视力、视野改变和眼底改变。由于视神经萎缩，视力逐渐下降，视力减退可为单侧或双侧，严重者可致双目失明。视野改变可有单侧或双侧颞侧偏盲，少数也可产生鼻侧视野缺损。眼底检查常见进行性视乳头颜色变浅或呈现为典型的原发性视神经萎缩，但很少有因颅内高压所致的淤血乳头。
（2）、头痛
大多数患者诉头痛，多因肿瘤生长牵压鞍隔和硬脑膜所致。头痛部位多在前额部、双颞部及眶部，一般头痛不重，以隐痛及胀痛伴阵发性剧痛为特征。如肿瘤侵犯三叉神经，则可产生严重的头痛。
（3）、脑神经受损的症状
肿瘤向鞍旁生长则可压迫和侵入海绵窦，导致眼球运动障碍及突眼。当第Ⅲ、Ⅳ及Ⅵ对脑神经受损，可产生相应临床症状。当肿瘤向蝶鞍外生长侵及麦氏囊使第Ⅴ对脑神经受累可引起继发性三叉神经痛或面部麻木等功能障碍。
（4）、蝶窦症状
由于蝶窦底部骨质较薄，肿瘤生长较快时容易向下发展，受限侵入蝶窦，然后破坏蝶窦前壁进入鼻咽部、筛窦、鼻腔。患者出现头痛、鼻塞，甚至脑脊液鼻漏等。
（5）垂体卒中
当垂体血液循环障碍引起肿瘤的梗死或出血时，患者可因垂体功能丧失，ACTH急剧下降，引起低血钾及水电解质平衡紊乱。患者可出现突然剧烈头痛，伴视力急剧下降或失明，动眼神经麻痹，进而意识障碍。甚至可出现消化道出血，高烧或体温不升，以及脑膜刺激症状。严重者可迅速死亡。
（6）、其他症状
肿瘤向上压迫下丘脑则可出现多饮多尿，食欲异常，提问调节不良，意识障碍。如肿瘤突入第三脑室，则可出现颅内高压的症状。
2、内分泌异常的症状
（1）、激素缺乏的内分泌症状：正常的垂体组织受肿瘤的挤压、破坏，则可出现诸多激素缺乏的症状。如促性腺激素分泌减少，在女性患者则表现为性欲减退，闭经、毛发脱落，生殖器官及乳房萎缩。男性患者则出现勃起功能障碍、胡须减少、阴毛、腋毛脱落皮肤细腻光泽呈女性化。促甲状腺激素分泌减少，则出现甲状腺机能减退的临床表现。如皮肤干燥，声音低沉，粘液性水肿，性功能减退等，促肾上腺皮质激素减少，则出现全身怠倦无力，食欲下降，体重减轻，同时伴有低血压、低血糖等；
（2）、肿瘤分泌激素的内分泌症状
1）、生长激素细胞腺瘤
脑垂体分泌激素的多少，疾病发生的早晚差异，常导致患者不同的临床表现。垂体生长激素细胞腺瘤若发生在青少年，则主要是促进长骨的生长发育而形成巨人症，如发生在成年人，则出现肢端肥大。后者表现为手指、足趾增粗，肥大。面部增长变宽，下颌突出，耳鼻增大，唇舌肥厚。女性患者月经紊乱或闭经，性欲减退。男性患者早期性欲亢进，晚期则低下。约半数患者有糖耐量异常，少数患者可发生糖尿病。由于生长激素的作用，心、肝、脾、胃等脏器明显肥大，晚期由于心脏肥大可出现心力衰竭。
2）、催乳素瘤
女性主要表现为溢乳，月经减少或闭经，无排卵，不育。多毛及性欲减退较少。男性则性欲减退及性功能障碍常见，溢乳少见。但有溢乳者则常伴有乳房增殖或呈女性脂肪分布。
3）、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（ACTH）
主要表现为向心性肥胖，满月脸，水牛背，皮肤菲薄、腹部、臀部及大腿部皮肤有紫纹，多毛等。重者女性出现月经紊乱或闭经，性欲减退。男性则出现勃起障碍。多数患者伴有高血压。
4）、促甲状腺激素细胞腺瘤
垂体分泌TSH的细胞发生腺瘤或增生改变时，可导致TSH大量分泌，刺激甲状腺组织增生和分泌过多甲状腺激素而引起甲状腺功能亢进。本病特点为难治性甲状腺功能亢进伴有血浆中TT3、TT4、FT3、FT4、和TSH水平均升高。患者一般无明显黏液性水肿或突眼，但伴有头痛。视野缺损等症状，血中自身免疫抗体升高均不明显。
（3）无功能的垂体腺瘤
由于放射免疫垂体激素测定方法的进展，无功能的垂体嫌色细胞瘤已由过去的80%下降到现在的10%左右。本病由于患者的临床表现不甚典型而常易误诊。就诊多因头痛或视力障碍，因而引起临床医师的注意。
诊断
1、病史
应全面了解病史，如患者出现海绵窦综合征，视力，视野改变，内分泌异常时，影响到垂体瘤的可能。
2、脑垂体内分泌功能检查
包括GH、ACTH、FSH、PRL、LH等血浓度的测定。
3、影像学检查
蝶鞍部X片拍片检查可发现部分患者有蝶鞍扩大或前后床突破坏。
4、CT或MRI检查
是目前诊断早期垂体瘤的主要方法之一，可发现直径小于10mm的垂体微腺瘤。
5、双侧颈动脉造影
观察虹吸部有无变形，两侧虹吸部间距有无增宽等。
6、正电子发射计算机体层扫描（PET）PET在垂体瘤的研究中可以观察到垂体的各种生理、生化过程，包括血流量、血容量局部葡萄糖代谢、氨基酸代谢、蛋白质合成、受体的密度和分布情况等；18F-氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）是目前最常用的显像剂，可以探测肿瘤的生理生化过程，定量测定脑肿瘤的葡萄糖代谢率，从而鉴别脑肿瘤复发和坏死。18F-FDGPET显像对垂体瘤的显示较CT好，与MRI相接近，而PET与CT或MRI一起，可提高垂体瘤的阳性检出率。
鉴别诊断
1、颅咽管瘤
亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，多发生在儿童及青年人，发病缓慢。儿童期肿瘤发生于鞍内除引起视力及视野障碍外，还有性器官不发育，肥胖，尿崩症及侏儒症扥垂体功能低下和下丘脑受累表现；向鞍上生长的较大的肿瘤可出现视交叉压迫症状及第三脑室室间孔堵塞所致的颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变，钙化阴影，肿瘤多位于鞍上垂体组织在鞍内底部。
2、鞍结节脑膜瘤
多发生在中年人，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺损，头痛，内分泌症状不明显。少数患者至晚期才出现内分泌症状，如勃起障碍、闭经等。头痛都较轻，多位于额颞部。影像学表现：颅骨平面可显示鞍结节蝶鞍前壁骨质增生，蝶鞍一般不扩大。肿瘤形态规则，增强效果明显，鞍结节脑膜瘤多为高密度灶。肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍内底，对有颞侧偏盲，视神经原发性萎缩，蝶鞍无异常的患者可考虑为鞍结节脑膜瘤。
3、空蝶鞍
蝶鞍症是指鞍膈孔扩大或鞍隔消失，鞍内空虚并被脑脊液所填充，垂体萎缩并偏居于一侧。中年发病，女多于男，多有头痛视力减退，视野障碍常不规则有时有肥胖，闭经等内分泌症状。蝶鞍可略大或正常。主要鉴别方法为气脑造影，可见鞍内有气体进入，气脑造影显示蝶鞍扩。头颅CT扫描和MRI检查有助于鉴别。
4、动脉瘤
动脉瘤常发生在鞍上、鞍旁，而鞍内动脉瘤罕见。它可有双颞侧偏盲，垂体功能低下及蝶鞍扩大，一般无内分泌症状和蝶鞍改变，偶有蝶鞍扩大，需作脑室造影明确诊断，但若有突发头痛及一侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和Ⅴ1对脑神经麻痹，应想到动脉瘤的可能。
5、鞍部异位松果体瘤
发生于儿童及青春期。有垂体前叶及后叶功能障碍。多有颞侧偏侧盲及原发性视神经萎缩。凡学龄儿童，青春期有尿毒症，很久以后又出现垂体功能障碍及视野偏盲者应考虑异位松果体瘤的可能。颅骨平片蝶鞍正常，鞍上多无钙化。血管造影出现鞍上占位病变症状征象。
治疗
应根据患者的具体情况而定，目前常用的方法有手术治疗、放射治疗及药物治疗。
1、手术治疗
对于肿瘤较大，尤其是突破鞍隔，伴有视力，视野障碍及多种视神经结构受压者，手术治疗为首选。常用方法有开颅经额叶入路、经颞叶入路，经蝶骨翼入路，不开颅经蝶窦垂体瘤切除术。
开颅手术：
多用于肿瘤突向鞍上伴有视力障碍者。目前经额叶入路、经颞叶入路已较少采用，经翼点入路开颅，由于能从蝶鞍的上、外方探查鞍区，同时鞍区周围的重要神经、血管结构显示良好，能达到肿瘤的全切，而重要的结构又可得到妥善的保护，因此几乎适用所以类型的的垂体瘤切除。但此术式入路操作比较复杂，需有良好的显微解剖知识及显微操作技术方能完成。如操作不当，则可出现不同类型的并发症。
经蝶窦垂体瘤切除术：
主要适用于轻度向鞍上突出或局限于鞍内的垂体微腺瘤。本术式由于不需要开颅，手术损伤较小，能保存垂体垂体功能，术后并发症少，疗效满意，因此大多数垂体微腺瘤患者均愿接受此种治疗方法。
2、放射治疗
如手术不能完全切除肿瘤或因年老体弱不适于手术治疗以及手术后复发，肿瘤不大，暂不宜手术者，均可予以放射治疗。放疗可缓解症状，控制肿瘤的发展。目前认为，垂体腺瘤虽为良性肿瘤，即使达到肿瘤的全切，但仍有一定的复发率。因此，所有患者术后常规放疗。另外，单纯放射治疗后复发的病例，至少1年以后再放疗。注意多次放疗可引起脑部并发症。目前应用较广泛的是立体定向放射神经外科治疗（γ刀）。
3、药物治疗
药物治疗可作为手术前的准备治疗，亦可作为手术后或放射治疗后的辅助治疗。治疗期间，常可使垂体肿瘤缩小，血中生长激素或泌乳素水平下降或恢复正常，但停药后已出现反复。
（1）溴隐亭
为半合成的麦角胺生物碱。能降低肢端肥大症患者生长激素的分泌，能抑制催乳素。治疗先从小剂量开始，每晚睡前服用2.5mg，逐渐增加剂量，当剂量达到每日10mg--15mg时，可使激素水平恢复正常，临床症状相应改善。溴隐亭对催乳素瘤的效果明显，多数患者服药后PRL很快下降，2-3个月后月经恢复正常，可妊娠及正常分娩。但溴隐亭不能根治催乳素瘤，一旦停药，肿瘤又增大。
溴隐亭的药物副作用常遂剂量的增加而增大。用药早期，常见的药物副作用有恶心、呕吐、眩晕、失眠、直立性低血压。后期副作用有雷洛现象、鼻塞、便秘、幻视、消化不良等。
（2）生长抑素类似物
近年合成的生长抑素八肽衍生物，又称奥曲肽及新型长效生长抑素类似物对生长激素分泌有抑制作用，治疗肢端肥大症获较好疗效。本药与溴隐亭联合应用，疗效优于分别用药。
（3）赛庚啶
此药为血清素受体抑制剂，为-5羟色胺受体拮抗剂。可使血中生长激素水平降低，对库欣病有效。
内容来源于第2版实用耳鼻咽喉头颈外科学
刘雲liuyun
