脱发、头痛、胃口差、视力下降?专家:你需要排除一下垂体瘤!垂体瘤的症状激素过少/垂体功能减退症

由于肿瘤组织对其他正常腺垂体组织产生压迫,原来正常分泌激素的腺垂体组织因为受到挤压而产生缺血损伤,导致激素分泌不足,进而可引起相应的靶腺功能低下,从而引起一系列的垂体前叶功能减退的表现,称为垂体前叶功能减退症。

垂体腺瘤压迫正常垂体组织引起的相应激素分泌减少而出现的临床表现包括肾上腺皮质功能减低、甲状腺功能减低、性腺功能减低和生长激素分泌减低。肾上腺皮质功能减低

可以表现为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等,这些患者的血或尿皮质醇水平下降。

Tip(建议):抽血查查皮质醇或者留24小时尿游离皮质醇。

甲状腺功能减低

可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘、声音低沉、黏液性水肿、性功能减退等,在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等。

Tip(建议):T3(三碘甲状腺原氨酸)、T4(甲状腺素)或者游离T3、游离T4水平降低,我们一般考虑甲状腺功能低下。有种特别的情况需要注意,在甲状腺功能低下引起的垂体增生的情况下,垂体MRI可以表现为垂体隆起,非常像垂体腺瘤,如果患者TSH(促甲状腺激素)水平高出正常水平很多,要考虑是垂体增生,这种情况下以口服左旋甲状腺激素为主,不应该手术。

性腺功能减低

可以表现为男性或女性不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、毛发脱落,生殖器官及乳房萎缩、男性阳痿等临床表现。

生长激素分泌减低

在儿童可以表现为身材矮小,在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能低减等。

垂体周围结构受压的症状

视力下降、视野缺损

由于正常情况下,垂体所在的垂体窝的体积有限,大约1立方厘米左右,相当于大的花生米或者蚕豆大小。在这么小的空间发生腺瘤,它的体积就会增大,从而压迫周围的组织,包括周围的骨质变薄,垂体窝增大,向上生长会压迫视交叉,导致视力下降、视野缺损,甚至失明。

患者因为视力下降而被误诊为屈光不正、青光眼、白内障的病例非常多,医院的眼科,如果医生对这种继发性的视力下降不了解或者没见过这种病例,很容易被误诊。

特别是老年患者,长期看眼科,而没有查查视野,一般典型的双颞侧或者双颞上象限的偏盲是典型的垂体腺瘤压迫视神经视交叉的眼科表现。

从患者角度来说,眼睛正视前方时,双眼或一侧看不到外侧,视野范围缩窄,都是典型的临床特点。而视力下降却无法通过换镜片来解决,在排除了屈光不正的情况下,要查查视野。

头痛

大约有2/3的患者早期都有头痛,疼痛主要位于眼眶后、前额部及双侧太阳穴附近,程度较轻,呈间歇性发作。

由于垂体瘤起源于颅底的蝶鞍内,蝶鞍周围为密闭的骨质,只有上方覆以韧性的鞍隔,肿瘤直接刺激或生长后造成鞍内压升高压迫鞍膈和双侧侧方海绵窦内的颅神经如三叉神经、外展神经、动眼神经等引起头痛。

当肿瘤向上生长突破鞍隔后,鞍内压降低,疼痛则可减轻或消失。病人往往感到突然的一次剧烈头痛后,疼痛明显减轻或缓解,但如果不进行治疗,随着肿瘤的生长,疼痛还会出现。

海绵窦综合征

肿瘤向侧方发展,压迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经,引起上睑下垂、眼外肌麻痹和复视。一般情况下,即使是侵袭海绵窦的垂体腺瘤,由于肿瘤有个缓慢生长的过程,所以较少出现海绵窦综合征。

但在特殊情况下如垂体卒中,垂体瘤合并瘤内的出血,或者出现凝固型坏死样的垂体卒中,容易出现一侧或双侧的海绵窦综合征,这种情况下应尽早手术,解除肿瘤压迫,再加上后期的恢复治疗如高压氧、神经营养药的治疗,多数情况下是可恢复的。

另外,一些恶性的垂体病变,如垂体肉瘤、垂体转移癌等比良性的垂体腺瘤更容易出现海绵窦综合征。

下丘脑综合征

肿瘤向上方发展,影响下丘脑可导致尿崩症、睡眠异常、体温调节障碍、饮食异常、性格改变。

出现下丘脑综合征的患者多数是垂体巨大腺瘤,此时肿瘤会压迫室间孔引起脑积水,多数属于垂体腺瘤的晚期患者,手术风险会明显增大。

脑脊液鼻漏

如肿瘤破坏鞍底可导致脑脊液鼻漏。这种情况多发生在肿瘤向下生长,破坏鞍底骨质,或者侵袭性泌乳素腺瘤用药物治疗过程中,肿瘤明显萎缩,导致了原来受破坏的鞍底硬膜的缺损。

另外,垂体腺瘤经鼻手术后,如果没有正规地修补鞍底,也会出现脑脊液鼻漏。

出现脑脊液鼻漏,一定要重视,早期修补,否则容易引起脑膜炎和菌血症,造成后期治疗上的麻烦。

垂体卒中

垂体卒中,指垂体腺瘤或垂体本身梗死、坏死或出血。

有学者认为垂体卒中是因为瘤体生长过快、瘤体内部的供血不足造成组织缺血坏死导致的,或者源自肿瘤对正常垂体组织直接压迫致使血供中断。

垂体卒中好发于青年和中年人,男性患者的发病率约为女性患者的2倍左右,总体上发病率约为5%~10%。

在出现垂体瘤卒中时,垂体瘤内部的坏死出血可以引起一些临床表现,如患者可能突然头痛、眼睛疼痛、视力急剧下降、精神状态异常、发热、恶性、呕吐,甚至出现失明、昏迷,威胁患者生命安全。

急性垂体卒中需要及时就诊并妥善处理,但多数垂体卒中是无临床症状的亚临床卒中,仅仅在做垂体增强磁共振或者手术中才发现合并出血或缺血,从垂体增强磁共振上看到瘤内的高信号影或混杂信号,部分患者从磁共振上可以看到液平面。

有一种特殊情况的凝固型坏死性垂体卒中,常常合并眼睑下垂、眼球活动受限、复视等动眼神经麻痹的症状,垂体前叶激素检查可以发现皮质醇功能低下、甲状腺功能低下或者性腺功能低下,及时手术治疗后多数可以缓解恢复。

图:急性垂体卒中患者发病时左侧上眼睑下垂,眼球活动受限(A,术前),手术后三个月基本恢复正常(E,术后)

颅脑中的芯片--脑垂体什么是垂体?

垂体是我们人体内最重要的最复杂的内分泌腺,呈椭圆形,花生米大小,大约1克,住在大脑底部的一个骨性结构蝶鞍内,又被称为脑垂体。

脑垂体并不是孤零零地躺在蝶鞍内,垂体的上部经垂体柄与下丘脑相连,它起到承上启下的作用。

垂体在我们下丘脑的控制和调节下可产生多种激素,每种激素都可影响身体内相对应的靶器官,支配这些器官的功能。

受下丘脑--垂体调节的靶器官包括肾上腺、甲状腺、性腺(卵巢或睾丸),甚至肝脏、乳腺等。

垂体调控着大多数其他内分泌腺的功能,包括血糖、电解质、人体的高矮、男性性征如胡须、女性的月经等。在一定程度上对人体几乎所有的器官组织起到直接或者间接的作用。

垂体与下丘脑构成了我们神经系统和内分泌系统的桥梁。毫不夸张地说,脑垂体是人体内分泌代谢的最高司令部,也是人体内最重要的“芯片”。

垂体是由多个不同的细胞组成的集合体,就像我们个体组成的这个社会,每个个体安守本份、踏实工作是这个社会得以正常运行的基础,对于脑垂体而言也是如此,每种细胞各司其职,才能维持我们身体的正常运作。

什么是腺垂体?什么是神经垂体?

垂体分为前叶(腺垂体)、后叶(神经垂体)和中间叶。腺垂体占整个垂体体积的80%,位于垂体窝的前2/3。由腺垂体引起的各种类型的垂体病变占绝大多数。

腺垂体具有多种激素的分泌功能,它可以分泌6种激素:促甲状腺激素(TRH)、泌乳素(PRL)、促性腺激素(GnRH,包括促卵泡激素和促黄体生成激素)、生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)。

垂体后叶又称神经垂体,由神经胶质细胞及神经纤维组成,无激素分泌功能,其储存来自下丘脑分泌的激素如抗利尿激素(ADH)以及催产素(Oxytocin)。如果垂体区的病变累及了垂体后叶,可以出现多饮多尿等尿崩症的症状。

什么是垂体瘤?

垂体瘤是由腺垂体细胞发生而来,所以又称垂体腺瘤,属于神经内分泌肿瘤。

垂体瘤约占全部颅内肿瘤的10%-15%左右,在颅内肿瘤中仅低于脑膜瘤,居颅脑好发肿瘤的第二位。

它是颅内最常见的良性肿瘤,其生长比较缓慢。

随着MRI检查及内分泌学检查的普及,还有人们健康查体的普及和重视,近年来垂体瘤的发病率有逐年增加的趋势。

垂体瘤的发病人群男性多于女性,各个年龄段都可以发病,多见于20-50岁中青年人群,常常会影响患者的生长发育、生育功能、头痛、视力视野等。

垂体瘤的发生、发展和遗传无明显的相关,绝大多数患者为散发,只有极少数的患者是家族性的。

垂体瘤的分类

按照肿瘤大小,垂体瘤可分为3类:

垂体微腺瘤(肿瘤直径1cm)

垂体大腺瘤(肿瘤直径为1cm-3cm)

垂体巨大腺瘤(肿瘤直径>3cm)

这种按肿瘤大小的分类方式决定了肿瘤的手术方式。在需要手术的垂体瘤患者中,90-95%的垂体瘤都可以通过经鼻蝶微创手术的方法治疗。

按垂体瘤有无激素分泌功能可分为两类:

激素分泌性垂体瘤

无功能性垂体瘤。

其中激素分泌性垂体瘤按所分泌的激素类型进行分类,可分为泌乳素型垂体瘤(泌乳素高)、生长激素型垂体瘤(生长激素高)、促肾上腺皮质激素型垂体瘤(促肾上腺皮质激素高)、促甲状腺激素型垂体瘤(促甲状腺激素高)和促性腺激素型垂体瘤(促性腺激素高)。

其中无功能性垂体腺瘤没有明显激素分泌过多,但可以出现肿瘤增大引起的占位效应,如视力下降、视野缺损、头痛、乏力等。

在垂体瘤中,发病率最高的是泌乳素瘤,其占大概1/3,多见于年轻的女性。其次是无功能性垂体瘤,泌乳素型垂体瘤和无功能性垂体瘤共占垂体瘤的40%-50%,再次是生长激素瘤和库欣病,最少的是促甲状腺激素瘤(非常罕见)。

垂体瘤并非都需要一切了之垂体腺瘤的诊断

垂体腺瘤的诊断是根据它的临床表现(内分泌方面的改变)、激素测定及影像学检查进行确诊的。

影像学检查首选垂体增强MRI。如果需要手术的话,手术完了以后我们还得根据病理学的检查来最后确诊肿瘤的免疫染色特点、肿瘤增值活性或者是否合并瘤细胞的核异型性。

一般来讲,多数垂体腺瘤由于临床表现不明显,所以很多病人往往是在做头颅的核磁检查的时候发现有一些微小的占位,但那时候可能有些没有明显的功能,也没有引起这种压迫性的改变。

最近几年随着影像学发展迅速,做常规查体的患者增多,所以早期的一些垂体瘤都是通过影像学检查或者体检的时候发现的。

垂体腺瘤的治疗

其实,垂体腺瘤并非都需要一切了之。只要这些良性的垂体肿瘤不合并高激素分泌功能,并且体积不大(小于1cm),不压迫周围组织(不损害周围邻居的利益),那么就可以和它和睦相处,也就是我们说的带瘤生活,只要每年复查垂体增强磁共振,了解一下肿瘤是否有明显增大。

比如大约70%以上的无功能垂体瘤是不需要治疗的,若没有相应的垂体功能低减的情况,临床上可以长期随诊。

而对于合并高激素分泌的垂体腺瘤,比如,肿瘤分泌激素引起乳汁分泌、月经紊乱、不孕不育、手足肥大、睡眠呼吸暂停、高皮质醇血症的相关症状及肿瘤引起高血压、冠心病、糖尿病、甲亢等等,那么这个肿瘤就应该想办法进行处理,最好把它消灭掉。

治疗垂体肿瘤有三种方法:手术治疗、药物治疗、放射治疗。

手术治疗

手术是最直接的方法,见效快。对于除泌乳素瘤之外的其他类型的垂体瘤来说,手术目前仍然是治疗首选。

经鼻蝶微创手术是最常见的手术方法,创伤小、恢复快,一般情况下手术后第二天或第三天就可以出院。

目前大约90%以上的垂体腺瘤,包括微腺瘤、大部分垂体大腺瘤和部分巨大腺瘤都可以做微创手术。

而对于肿瘤主要在鞍上发展,呈鹿角形或菜花样生长的肿瘤,要考虑是否开颅手术,能切除的更多、更安全。

所有的垂体腺瘤都有复发的可能性,与第一次手术切除的程度,手术经验有很大关系。

到有手术治疗经验、综合治疗实力强的垂体瘤治疗中心,可避免或者降低手术并发症的发生,可提高第一次手术的疗效。

早诊早治很重要:瘤体小,做手术效果会更好,风险小,恢复快,可避免出现严重的症状和并发症;瘤体大,手术风险也会相应增大,恢复时间也就需要更长。

垂体瘤患者,手术后需要终身随访。手术后三天、一个月、三个月、一年以及以后的每年,都需要复查垂体增强磁共振和垂体前叶激素,观察手术区域是否有肿瘤复发以及患者的激素状态。

药物治疗

泌乳素腺瘤一般不需要手术治疗,它的治疗首选药物治疗,最常用的是多巴胺激动剂,常见药物为溴隐亭和卡麦角林,其中卡麦角林目前国内无此药物。

这些药物可以使90%以上的患者降低血中的泌乳素水平,恢复月经和排卵,以及使肿瘤体积缩小。但仍有10%-15%的垂体泌乳素瘤患者存在溴隐亭耐药的问题,一般情况下,每天口服六片溴隐亭,口服三个月以上,磁共振复查肿瘤仍无缩小或泌乳素水平仍高于正常范围,我们就认为患者对溴隐亭耐药。对于治疗耐药的患者,可以采用手术治疗的方法。

目前,随着手术技术的提高,部分泌乳素大腺瘤,瘤体比较规则,无侵袭性生长,如果患者拒绝服药,微创手术也是可以获得比较满意效果的治疗方案。

有经验的医生在手术中切除垂体腺瘤,对正常的垂体前叶几乎不造成破坏或干扰,所以从患者角度,不必担心手术造成的垂体功能低下。

但是,育龄期患者如果需要采用手术治疗,那么一定要到有治疗经验的垂体瘤中心。

生长抑素类似物是另一种治疗垂体腺瘤的常用药物,主要治疗的对象是垂体生长激素腺瘤(肢端肥大症患者)或者垂体促甲状腺激素腺瘤患者。

对于垂体生长激素腺瘤(肢端肥大症),生长抑素的治疗一般用在以下情况:

1.垂体生长激素腺瘤手术后生长激素水平未达到治愈,残留的肿瘤主要位于海绵窦,不适合再次手术;

2.垂体生长激素腺瘤放疗后还没起效,在起效前辅助降低血生长激素水平;

3.部分垂体生长激素腺瘤患者有严重的并发症如心脏衰竭、重度睡眠呼吸暂停,不适合马上手术,有麻醉风险,可以先用生长抑素治疗三个月到半年;

4.部分老年人不适合手术、拒绝手术,可以用此药物治疗。

目前临床上常用的生长抑素包括短效的善宁,一天肌肉注射三次,一次一针;中效的索马杜林,每两周肌肉注射一次;长效的善龙,每28天肌肉注射一次。

另外,垂体促甲状腺激素腺瘤如果手术前的甲状腺功能亢进症状不控制,会引起麻醉风险,临床上需要短期注射善宁大约一周到十天,以降低血甲状腺激素水平,降低麻醉风险。

如果垂体都损伤或坏死了,你再指望它多分泌点激素不太可能了。这时候首选激素替代治疗,缺什么补什么,缺多少补多少。

注意先补糖皮质激素,后补甲状腺激素,甲状腺激素促进糖皮质激素的代谢,如果先补甲状腺激素,那本来就很低的糖皮质激素会变得更低,导致“肾上腺危象”。

一般情况下糖皮质激素的用量,维持量是一天一片半,目前临床上的口服药物主要有强的松5mg/片,氢化可的松20mg/片,甲强龙4mg/片,上面三种药物简单讲,每片药片的药效是一样的。

放射治疗

简称放疗,是通过射线聚焦,杀死肿瘤细胞的一种方式。辅助手术治疗,有缩小肿瘤、减少激素分泌的作用。

对各种垂体肿瘤都有治疗作用。需要注意,射线不仅杀伤肿瘤细胞,也杀伤正常的人体细胞,所谓“杀敌一万,自伤八千”。

放疗起效较慢,往往1-2年后才能够见到效果,在放疗5-10年后达到最大效果。

放疗有两种常用的方法:常规小剂量放疗(分20-25次进行放疗,每次射线剂量cGy,总的剂量可以达到-cGy)和一次性大剂量放疗(伽玛刀,一次性针对病灶进行放疗,剂量-cGy)。针对不同的肿瘤,可以选择不同的放疗方式。

生长激素型垂体腺瘤一般术后一年才可收到效果,患者自我感觉肢体、脸庞缩小,皮肤变得细腻、光滑,睡眠质量也明显缓解。在放疗后一年内,如果生长激素水平还没有明确下降,症状还没有缓解,可以辅助生长抑素药物治疗。

总体上,垂体腺瘤是一种颅内良性肿瘤,是一种可治疗、可控制,治疗上能达到不错疗效的疾病。正确认识该病,正确选择合适的治疗方法,规范化的治疗和随访,是战胜这种疾病的最重要最有效的方法。

垂体瘤患者的饮食禁忌

患者由于长期疾病困扰,食欲减退,导致营养缺乏、肢体活动无耐力,应在指导患者活动的过程中注意节力原则;

饮食宜清淡、易消化,避免辛辣刺激、干硬及油腻性食物;

常吃些瘦肉、鸡蛋及酸奶,多吃粗粮、杂粮,保证营养均衡;

饮食要定时、定量、少食多餐,不要暴饮暴食;

注意保持患者进餐环境清洁、舒适、安静。尽量减少患者进餐时的干扰因素,提供充足的进餐时间;

为患者准备他喜爱的食物,利于增进食欲、恢复体力,以增加机体抵抗力,提高手术耐受力;

如果因为垂体瘤引起了继发性的糖尿病,那么就需要按照糖尿病的饮食来对待,严格控制饮食;

如果因为垂体瘤引起了甲亢,这时候要低碘饮食,尽量少吃海产品如海带、紫菜等;

应避免便秘,防止引起颅内压升高。多食水果和蔬菜这些富含纤维素的食物和蜂蜜,但热性水果尽量不吃,鼓励多饮水,必要时使用通便润肠药物;

下定决心戒除有害的烟酒嗜好;

保持心情愉快,避免过度劳累。

来源百年协和讲堂温馨提示:一附院内分泌科专注诊治各种疑难罕见高血压、性腺疾病,积累了大量继发高血压筛查和性腺疾病的病例,具有丰富临床经验,拥有完备的筛查试验设备和检测仪器,有需要请您联系-(医办室)谷君(副主任医师)

谷君,女年5月出生,副主任医师,硕士研究生,张家口市医学会内分泌学会委员,张家口市医学会糖尿病足分会委员,中共微循环学会张家口周围血管疾病分会委员。8年毕业于哈尔滨医科大学,获内科学内分泌硕士学位。8年8月在河北医院内分泌科参加工作,年晋升为主治医师医院进修学习一年,年晋升为副主任医师。在糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及骨代谢疾病诊治方面积累了丰富的临床经验。获河北医学科技奖二等奖1项,完成河北省卫生厅医学研究重点课题并取得成果1项,以第一作者在在《中华骨质疏松与骨矿盐杂质》、《中国糖尿病杂志》、《国际内分泌代谢杂志》、《中国临床医生杂志》、《中国现代医学杂志》等核心期刊发表论文数篇,出版论著2部。擅长肾上腺疾病、垂体疾病、骨代谢疾病、性腺疾病、糖尿病、甲状腺疾病。特别是在内分泌高血压、性腺疾病和垂体疾病和的诊断和治疗方面经验丰富。

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