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              导读

Rathke囊肿(Rathke’scleftcyst,RCC)是一种少见的颅内良性上皮型肿物,一般认为其起源于胚胎发育时未完全退化的Rathke囊,起始部位位于垂体中间叶。多数RCC体积较小,生长缓慢,完全位于鞍内,为无症状型,对此类患者只需动态观察;少数RCC随体积增大可压迫周围相关结构,导致视力下降、视野缺损、内分泌功能紊乱等症状,对此类患者大多需要手术治疗,以解除囊肿对垂体及视神经的压迫。目前,有关症状型RCC自发性缩小的报道较为罕见。笔者现报道1例以尿崩症状急性起病的RCC自发性缩小病例,并结合相关文献探讨RCC自发性缩小的可能机制及处理方法,从而为临床治疗决策制定提供参考依据。

              

病历资料

患者女,35岁,因“多饮、多尿1月余”于年2月18日收医院神经外科。患者自年1月起出现烦渴、多饮(饮水量约mL/24h)、多尿症状,查血清电解质未见异常,因处于妊娠晚期未予以特殊处理。年2月16日于福建省妇幼保健院行剖宫产,术后出现短暂意识障碍,查血钠mmol/L,给予氢化可的松静脉滴注及补液治疗后症状稍缓解,头颅MRI检查示鞍区占位,考虑为垂体腺瘤卒中,遂医院。体检:神清,双侧视力稍下降,视野正常。血钠mmol/L。血清激素水平检查:催乳素.14ng/mL,生长激素0.ng/mL,游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)3.26ng/mL,游离甲状腺素(FT4)12.88ng/mL,促甲状腺激素1.μIU/mL,皮质醇50.35μg/dL,促肾上腺激素22.43pg/mL,雌二醇.01pg/mL,促卵泡激素0.81mIU/mL,促黄体生成素0.07mIU/mL。视力检查:左眼0.8,右眼1.0。年2月19日头颅MRI检查:垂体偏右侧一类圆形异常信号影,向上突出垂体,边界清楚,大小约12mm×6mm,向上压迫垂体柄及视交叉,双侧海绵窦未见受累,T1WI呈高信号,T2WI呈等稍高信号,增强扫描未见强化(图1)。考虑RCC可能性大。因患者转院前2d刚行剖宫产,全身状态较差,给予维持水电解质平衡及口服弥凝片处理。经上述治疗后,患者多饮、多尿症状明显好转,小便约mL/24h,复查血钠mmol/L。患者要求出院,建议其定期复查头颅MRI。其后,患者长期门诊随访,血清电解质及垂体激素检查未见异常。年7月14日复查头颅MRI示垂体偏右侧异常信号影,大小约6mm×5mm,T1WI呈高信号,T2WI呈稍低信号(图2),较年2月19日MRI片减小。视力检查:左眼1.0,右眼1.2。年6月1日患者再次行头颅MRI复查示垂体偏右侧异常信号影,大小约5mm×4mm,T1WI呈高信号,T2WI呈稍低信号(图3),较前片继续有所缩小。

讨论

大多数RCC为无症状型。随着RCC体积增大,可压迫邻近结构出现头痛、视觉障碍、内分泌异常及尿崩等症状,其中以头痛最为常见,发生率为44%~81%。目前,RCC中临床症状的出现除与周围结构受压有关外,其内容物泄露致垂体炎症理论也受到







































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